Z obserwacji klinicznych wynika, że pojedyncze ogniska chorobowe dotyczą dzieci, natomiast bardziej rozsiane ogniska obserwuje się u młodych dorosłych, znacznie częściej u kobiet. Generalnie ziarniniak obrączkowaty ma tendencję do występowania u osób młodych.
Ziarniniak obrączkowaty – przyczyny i mechanizm chorobowy
Ostanie badania epidemiologiczne wykluczyły związek cukrzycy z ziarniniakiem obrączkowatym, tym samym obalając przez długi czas głoszoną teorię patogenezy ziarniniaka obrączkowatego. Badania nad przyczynami choroby wykazały jedynie pewne ustalone zależności między światłem i urazami a ziarniniakiem obrączkowatym, natomiast przyczyna bądź przyczyny choroby pozostają dotąd nieznane.
Ziarniniak obrączkowaty – obraz kliniczny
Ziarniniak obrączkowaty występuje w postaci typowej oraz mniej charakterystycznych postaciach takich jak postać rumieniowa, blaszkowa, podskórna, perforująca i rozsiana. Typowy dla ziarniniaka obrączkowatego obraz kliniczny to ogniska u dzieci najczęściej występujące na grzbietach rąk i stóp, oraz na palcach rąk i stóp czy na łokciach. Często zmiany obserwuje się nad stawami, natomiast bardziej rozlane ogniska mogą pojawić się na twarzy lub tułowiu. Zmiany zlokalizowane na dalszych częściach kończyn przyjmują postać jędrnych bladoczerwonych wolno rosnących i zanikających w części centralnej grudek. W miarę rozwoju choroby granica zmian staje się kolista, składa się z wielu małych grudek, często o małym wierzchołku, które są wyraźnie odgraniczone. Średnica ognisk może sięgać nawet kilku centymetrów. Granica zmian jest wyraźnie wyczuwalna. Obszary, gdzie zmiany ustępują, charakteryzują się brakiem zaniku. Zmiany skórne nie pokrywają się łuską, nie towarzyszy im również świąd. W przebiegu rumieniowej postaci ziarniniaka obrączkowatego obserwuje się rozsiane zmiany rumieniowe. Z czasem dochodzi do stwardnienia zmian oraz tworzenia się i uwidaczniania grudek. Postać blaszkowa ziarniniaka obrączkowatego to olbrzymie płaskie nacieczone blaszki o kolorze czerwonobrązowym przypominające zmiany występujące w obumieraniu tłuszczowatym. Głębokie podskórne guzki przypominające guzki reumatoidalne często występujące nad stawami, mogące zajmować również palce rąk i stóp lub umiejscawiające się na czaszce to obraz charakterystyczny dla ziarniniaka obrączkowatego w postaci podskórnej. Ziarniniak obrączkowaty w postaci perforującej cechuje się guzkami na dalszych częściach kończyn. Guzki te ulegając przebiciu, uwalniają obumarły kolagen oraz inne rozpadłe szczątki. Charakter niepokojących zmian typowych dla ziarniniaka perforującego bardzo łatwo ustalić za pomocą biopsji.
Postać rozsiana ziarniniaka obrączkowatego to liczne rozsiane zmiany łatwe w rozpoznaniu. Czasami odmianie choroby towarzyszą rumieniowe grudki bez śladu obrączkowatego kształtu. Typowe obrączkowate zmiany nawet u takich pacjentów występują jednak na kończynach, szczególnie na stopach. Zmiany chorobowe występujące na kończynach charakteryzują się bolesnością.
Ziarniniak obrączkowaty – obraz histopatologiczny
Badanie histopatologiczne wykazuje zazwyczaj charakterystyczne zmiany takie jak nekrobioza, palisadowe histiocyty i ograniczoną liczbę komórek olbrzymich. Inne cechy to również występowanie pewnej ilości mucyny i glikogenu między pasmami kolagenu, a w niektórych przypadkach dominacja w obrazie mucyny. Zwykle proces skupiony jest w środkowej warstwie skóry właściwej, jednakże wariant podskórny może zajmować tkankę tłuszczową. Wczesne ogniska chorobowe mogą cechować się brakiem widocznej nekrobiozy, w badaniu mikroskopowym zauważyć można jednak okołonaczyniowe nacieki limfocytowe i naciekanie histiocytów między wiązkami kolagenu. Obraz ten określany jest mianem niepełnej formy ziarniniaka obrączkowatego i nastręcza wielu trudności w histologicznym rozpoznaniu.
Ziarniniak obrączkowaty – leczenie
Najprostsza metoda leczenia to miejscowe doogniskowe stosowanie preparatów kortykosteroidowych takich jak acetonid triamcynolu w dawce 2,5-5 mg/ml, dzięki któremu dochodzi do eliminacji zmian, nawet o charakterze podskórnych guzków. Jednakże w przypadku dużej liczby guzków terapia doogniskowa może być zbyt bolesną metodą leczenia u dzieci. Preparaty kortykosteroidowe pod okluzję są rekomendowane w terapii drugiego rzutu. W literaturze znajdują się wzmianki o dobrych efektach stosowania bath PUVA oraz stosowania UVA1 w przypadku zmian rozsianych. Rekomendowane są również krioterapia i skaryfikacja, gdyż zaobserwowano, iż zmiany chorobowe mają tendencję do zanikania po mniejszych urazach (w tym również po biopsji). Dla ciężkich nawracających przypadków zarezerwowane jest leczenie ogólne, w przypadkach najcięższych stosuje się estry kwasu fumarowego oraz cyklosporynę.