Vaskülitler Ve Diffüz Pulmoner Hemoraji - Dr. Füsun Topçu

Mononöritis multipleks, %15–50 GIS tutulumu, %30–45 Pulmoner hemoraji/hemoptizi, %10–30 Oküler tutulum, %0–30 Kardiak tutulum, %10–20 Üst hava yolu tutulumu, %0–15 Radyolojik bulgular Infiltratlar, %10–30 Mikroanevrizmalar, %0–15 Laboratuar bulguları Böbrek yetmezliği, %70–100 Proteinüri,% 80–90 Hematüri,% 65–90 p-ANCA, %50–75 c-ANCA, %10–15 Anti-MPO, %35–65 Radyoloji Alveoler hemoraji gelişen hastalarda PA akciğer grafisinde, infiltrasyon veya konsolidasyon alanları izlenir. Ayırıcı tanı Astma ve eozinofili CSS ile MPA ayrımını sağlar. Histopatolojik olarak granülomların ve dev hücrelerin olmaması WG’dan ayrımını sağlar (12). MPA, orta çaplı müsküler arterlerin vasküliti olan klasik poliarteritis nodosadan (PAN), klinik tablo ve ANCA ile ayırdedilir. Klasik PAN’ın ana özellikleri; renal enfarktlar, renal vaskülit ve visseral anevrizmalardır. MPA’li hastaların ¾’üne yakını ANCA pozitiftir, klasik PAN’da ise ne PR3 ve ne de MPOANCA saptanmaz (82). Tedavi: Wegener granülomatozu ile aynı tedavi protokolu uygulanmaktadır. MPA steroidlere ve siklofosfamide cevap verir ve tam iyileşme hastaların yaklaşık olarak %70’inde görülür CHURG-STRAUSS SENDROMU (CSS) Churg-Strauss sendromu (CSS) aynı zamanda alerjik granülomatöz angiitis olarak ta adlandırılır. Kronik rinosinüzit, astma ve periferal kanda eozinofili ile karakterize bir multisistem hastalığıdır (101-103). En sık tutulan organ akciğer, bunu takiben de deridir. Bununla beraber CSS kardiovasküler, gastrointestinal, renal ve santral sinir sistemi gibi bir çok organ sistemini tutabilir. CSS’e bağlı morbidite ve mortaliteden daha çok ekstrapulmoner organ tutulumları sorumludur. Epidemiyoloji: CSS’in tanı ile ilgili belirsizliklerden ötürü, epidemiyelojisine ait bilgiler karışıklık göstermektedir. Major vaskülit formlarının yaklaşık olarak %10’u CSS’dur (104). Üç ANCAilişkili vaskülitten en az sıklıkla görüleni CSS’dir (103). Tanı anında ortalama yaş 40’tır. Altmış beş yaşın üstündeki popülasyonda CSS nadir görülen bir vaskülittir (105,106). Prevalans 3/1000.000’dur ve her iki cinsde de eşit görülür (107). Fransa’da genel popülasyonda yapılan bir çalışmada prevalans 10.7/1000.000 olarak bulunmuştur (108). Çocuklarda ve adolesanlarda nadir olup; bu yaş grubunda görülürse, ağır pulmoner ve kardiovasküler hastalıkla, daha agressiv bir seyir gösterir (109). CSS’de kadın veya erkek hakimiyeti görülmez (110) .