Iekšējā hidrocefālija

Hidrocefālija jeb smadzeņu pilieni ir centrālās nervu sistēmas patoloģija, ko izraisa cerebrospinālā šķidruma veidošanās, cirkulācijas un uzsūkšanās pārkāpums. Cits patoloģijas nosaukums - smadzeņu piliens - nav pilnīgi precīzs, jo cerebrospinālais šķidrums jeb cerebrospinālais šķidrums nav ūdens, bet gan sirds kambaru dzīslenes pinumu produkti. Tas mazgā smadzenes un muguras smadzenes, aizpildot ne tikai sirds kambarus, bet arī subarahnoidālās un subdurālās telpas.

Cerebrospinālais šķidrums transportē hormonus, bioloģiski aktīvās vielas un barības vielas, aizsargā smadzenes no iespējamās fiziskās ietekmes, izvada vielmaiņas atkritumus. Turklāt cerebrospinālais šķidrums stabilizē intrakraniālo spiedienu, nodrošina barošanu smadzenēm un to homeostāzi, kā arī aizsardzību pret patogēniem mikroorganismiem. Tāpēc jebkuras patoloģiskas izmaiņas cerebrospinālajā šķidrumā negatīvi ietekmē centrālās nervu sistēmas darbību.

Klasifikācija

Iekšējā hidrocefālija ir cerebrospinālā šķidruma uzkrāšanās smadzeņu kambaros, izņemot subarahnoidālo telpu. Gandrīz 90% pacientu ar līdzīgu diagnozi ir bērni, kas dzimuši ar šo patoloģiju, kas to saņēma augļa attīstības laikā. Pieaugušajiem iekšējā hidrocefālija rodas vairākas reizes retāk.

Iekšējās hidrocefālijas formas atkarībā no tās rašanās cēloņa:

• Komunikācija jeb atvērta – attīstās CSF malabsorbcijas vai tā hipersekrēcijas rezultātā;

• Okluzīvs, jeb slēgts – attīstās, ja cerebrospinālā šķidruma cirkulācijas ceļus bloķē saaugumi, audzēji, iekaisuma procesa rezultātā radušās izmaiņas.

Slēgtās formas gaitas prognoze bieži ir nelabvēlīga, tas ir atkarīgs no tā, cik šādas izmaiņas ir darbināmas.

Slimības formas atkarībā no tās gaitas laika un simptomu nopietnības:

• Akūts – fiksēts pirmajās hidrocefālijas gaitas dienās, strauji progresējošs;

• Subakūts – smagi simptomi tiek diagnosticēti pirmajā slimības mēnesī;

• Hroniska - slimība pāriet šajā fāzē 6-10 mēnešus vai ilgāk.

Mērena slimības forma praktiski neizpaužas kā būtiski simptomi un tiek nejauši atklāta, pārbaudot smadzeņu struktūras citu iemeslu dēļ. Dažreiz tas tiek atklāts, kad smadzeņu asinsrites traucējumi un funkcionālās izmaiņas smadzeņu parenhīmā jau ir neatgriezeniskas.

Slimības veidi atkarībā no tās attīstības dinamikas:

• Progresējoša hidrocefālija – simptomi aktīvi pieaug, strauji palielinās cerebrospinālā šķidruma daudzums;

• Stabilizējošā jeb pasīvā hidrocefālija – slimības progresēšana nenotiek;

• Regresīva hidrocefālija – notiek spontāna dzīšana.

Diagnosticējot iekšējo hidrocefāliju, nosaka vienā no trim posmiem:

• Kompensētā stadija – ārstēšana netiek nozīmēta, atveseļošanās notiek spontāni.

• Subkompensēta stadija – daļa simptomu neizzūd bez medikamentozas ārstēšanas.

• Dekompensēta stadija – patoloģijas negatīvā ietekme uz smadzeņu darbību ir tik nozīmīga, ka nepieciešama ķirurģiska ārstēšana.

Atkarībā no intrakraniālā spiediena smaguma ir:

• Hipertensīvā forma - ar paaugstinātu ICP;

• Normotensīvā forma - spiediena līmenis ir normāls;

• Hipotensīvā forma - ar samazinātu ICP.

Iekšējās hidrocefālijas cēloņi

Ir jānošķir iedzimtie un iegūtie faktori, kas veicina slimības attīstību jaundzimušajiem, vecākiem bērniem un pieaugušajiem.

Iedzimtas slimības formas cēloņi:

• Infekcijas, ko grūtniece pārcietusi agrīnā augļa attīstības stadijā (masaliņas, cūciņas, herpes, citomegalovīruss, sifiliss, gripa, elpceļu infekcija);

• ģenētiski noteiktas patoloģijas;

• Augļa smadzeņu anatomijas pārkāpumi intoksikācijas dēļ (smēķēšana grūtniecības laikā, alkohola lietošana);

• Metabolisma traucējumi augļa aknu vai nieru mazspējas dēļ;

• Augļa skābekļa badošanās, tā asinsrites sistēmas patoloģija;

• Augļa smadzeņu traumas.

Slimības cēloņi, kas radās agrā bērnībā:

• Dzemdību traumas;

• Hipoksija dzemdībās;

• Neiroinfekcijas (meningīts, encefalīts);

• Asiņošana smadzeņu kambaros;

• Asinsvadu traucējumi;

• jebkuras etioloģijas smadzeņu audzēji;

• Ģenētiskas slimības, kuru viens no simptomiem ir ārējā hidrocefālija.

Slimības cēloņi pieaugušajiem:

• Traumatisks smadzeņu bojājums, ko sarežģī smadzeņu asiņošana;

• Insulta, aortas aneirisma sekas;

• Ļaundabīgs smadzeņu audzējs;

• Neiroinfekciju komplikācijas;

• diabēts;

• Alkoholisms;

• Atkarība;

• Smadzeņu asinsrites pārkāpums insulta rezultātā.

Iekšējās hidrocefālijas simptomi

Slimības izpausmes bērniem līdz viena gada vecumam ir saistītas ar to, ka galvaskausa kauli joprojām ir kustīgi, un šuves starp tiem nav pilnībā pārkaulojušās, fontanelli nav savilkti.

Iekšējās hidrocefālijas simptomi zīdaiņiem:

• Izteikts vēnu tīkls zem galvaskausa plānās ādas;

• Atteikšanās sūkties sāpīgu sajūtu dēļ sūkšanas kustību un sekojošā intrakraniālā spiediena palielināšanās dēļ;

• Vemšana;

• Svara pieauguma kavēšanās;

• Pārmērīgs galvas apkārtmēra pieaugums;

• Noskaņota, nemierīga uzvedība;

• Grefa sindroms jeb “rietošās saules” sindroms, kad acs sklēra ir redzama virs varavīksnenes;

• Psihomotorās attīstības aizkavēšanās (spēja rāpot, sēdēt, staigāt);

• miegainība;

• Krampji.

Iekšējās hidrocefālijas simptomi pirmsskolas un sākumskolas vecuma bērniem:

• Aizkaitināmība;

• Miega un apetītes traucējumi;

• Kognitīvo funkciju pārkāpumi (inteliģence, atmiņa, uzmanība);

• Galvassāpes, biežāk no rīta;

• Lielo un mazo motoriku pārkāpumi;

• redzes traucējumi;

• Problēmas mācībās skolā.

Ne vienmēr bērniem, kas cieš no iekšējas hidrocefālijas, ir intelektuālās darbības patoloģijas. Viņiem var būt izcilas mūzikas atskaņošanas, skaitīšanas spējas, laba mehāniskā atmiņa.

Slimības simptomi pieaugušajiem:

• Atmiņas, intelekta, domāšanas traucējumi;

• gaitas nestabilitāte, nepareizas kustības vestibulārā aparāta darbības traucējumu dēļ;

• Galvassāpes netiek mazinātas ar pretsāpju līdzekļiem

• Redzes traucējumi, spiediens uz acu dobumiem no iekšpuses;

• Garīgi traucējumi (agresija, emocionāla nestabilitāte, apātija, neirastēnija);

• Muskuļu tonusa samazināšanās, kontraktūru attīstība locītavās).

Daži simptomi parādās gados vecākiem pacientiem, un viņi tos lieto novecošanās simptomu, bet ne slimību dēļ.

Diagnosticēšana

Pieredzējis bērnu neiropatologs var viegli noteikt slimību bērnam pēc vizuālām pazīmēm – acu zīlīšu izskata, palielināta galvaskausa.

Metodes slimības diagnosticēšanai pieaugušajiem:

• Magnētiskās rezonanses attēlveidošana ir informatīvs pētījums, kas ļauj precīzi noteikt patoloģijas formu un pazīmes;

• Angiogrāfija – asinsvadu rentgenogrāfija, izmantojot kontrastvielu, kas ļauj novērtēt smadzeņu asinsrites sistēmas pārkāpumus;

• Cerebrospinālā šķidruma izpēte, kas ņemta punkcijas rezultātā.

Pētījuma rezultātā iegūtie dati ir ārsta noteiktās ārstēšanas stratēģijas pamatā.

Iekšējās hidrocefālijas ārstēšanas metodes

Slimības terapija vairumā gadījumu tiek veikta kompleksā atkarībā no slimības stadijas. Slimības sākumā tiek nozīmētas zāles, lai samazinātu intrakraniālo spiedienu un samazinātu cerebrospinālā šķidruma tilpumu smadzeņu kambaros. Visbiežāk tie ir diurētiskie līdzekļi, vazodilatatori, vitamīnu kompleksi. Bērnu ārstēšanai tiek izmantota spēļu terapija, fizioterapijas vingrinājumi, mūzika.

Ja zāļu terapija nesamazina iekšējās hidrocefālijas simptomu intensitāti, tiek izmantota ķirurģiska ārstēšana. Galvenā pacienta stāvokļa atvieglošanas metode ir šuntēšana – kambara dobumu ar ķermeņa dobumu savienojoša šunta ierīkošana, kurā var izņemt CSF.

Cerebrospinālā šķidruma izvadīšanas veidi:

• vēdera dobumā;

• ātrijā;

• urīnvadā;

• Tvertnē, kas atrodas ārpus pacienta ķermeņa.

Ir modernāka saudzējoša ārstēšanas metode – ventrikuloperitoneālā neiroendoskopiskā šuntēšana. Ar miniatūru ķirurģisko instrumentu un endoskopiskās kameras palīdzību tiek veikta maiga operācija, lai izveidotu mākslīgus ceļus cerebrospinālā šķidruma izvadīšanai no sirds kambariem. Visbiežāk CSF izdalās smadzeņu pakauša cisternā.

Lai novērstu slimību, savlaicīgi jāatklāj augļa attīstības patoloģijas un jāizvairās no infekcijām. Mazi bērni ir jāaizsargā no traumatiskiem smadzeņu ievainojumiem un neiroinfekcijām. Pieaugušajiem jāievēro tie paši piesardzības pasākumi.