Struniak jest rzadkim, nowotworowym, pierwotnym guzem kości. Zwykle występuje w obrębie kości podstawy czaszki, najczęściej w obrębie stoku bądź w obrębie połączenia podstawy czaszki z kręgosłupem. Powstaje on z niewielkich pozostałości komórek zarodkowych, z których rozwijają się między innymi dyski międzykręgowe.
Struniak występuje u mężczyzn dwukrotnie częściej niż u kobiet. Większość objawowych guzów jest rozpoznawana między 50 a 70 rokiem życia, ale mogą być one zdiagnozowane w każdym wieku.
Mimo, że najczęściej są zmianą wolno rosnącą to struniak jest trudny do leczenia, ponieważ znajduje się w pobliżu pnia mózgu lub innych krytycznych struktur, takich jak tętnica szyjna wewnętrzna.
* Objawy
Objawy struniaków różnią się w zależności od lokalizacji i wielkości zmiany. Struniaki podstawy czaszki (guzy stoku) mogą objawiać się podwójnym widzeniem (porażenie patrzenia do boku), bólami głowy i / lub bólem twarzy. W rzadkich przypadkach mogą wystąpić trudności w połykaniu, zaburzenia mowy i głosu czy też zaburzenia funkcji hormonalnej przypadki.
Obecnie również ze względu na łatwiejszą dostępność diagnostyki obrazowej zdarza się, że struniaki wykrywane są przypadkowo.
* Przyczyny
W większości przypadków struniaki pojawiają się spontanicznie i nie wynikają z dziedzicznych zmian genetycznych. Zarówno spontaniczne jak i rodzinne formy struniaków zostały powiązane z genem znajdującym się na długim ramieniu chromosomu 6.
* Diagnostyka
Diagnostyka obrazowa w przypadku struniaka kości podstawy czaszki obejmuje:
W każdym przypadku wykonywane jest badanie rezonansu magnetyczne (MRI) celem oceny rozległości zmiany i zajęcia struktur sąsiadujących. Jest to podstawowe badanie wykorzystywane w diagnostyce różnicowej guzów w tej okolicy.
W każdym przypadku wykonywane jest również badanie tomografii komputerowej głowy (TK), które jest badaniem dokładniejszym dla oceny rozległości zmian w obrębie kości podstawy czaszki.
W bardzo rzadkich przypadkach, przy istniejących dużych wątpliwościach co do rodzaju widocznej zmiany może być zaplanowana jedynie biopsja, przed ostatecznym leczeniem operacyjnym.
* Leczenie
W przypadku stwardnienia w badaniach obrazowych struniaka zwykle pierwszym etapem jest leczenie operacyjne. W przypadku guzów stoku najczęściej wykorzystywanym dostępem jest dostęp endoskopowy, przez nos i zatokę klinową. Operacja obejmuje usunięcie jak największej ilości guza, przy jednoczesnym zminimalizowaniu ryzyka wystąpienia deficytów neurologicznych i utrzymania wysokiej jakości życia. Ponieważ guzy te znajdują się blisko mózgu i innych ważnych czynnościowo struktur, chirurgiczne całkowite usunięcie może być trudne.
Po potwierdzeniu histopatologicznym Pacjenci najczęściej wymagają leczenia uzupełniającego pod postacią protonoterapii, co ma na celu zmniejszenie ryzyka nawrotu choroby.
Struniak może powracać pomimo pomyślnego leczenia chirurgicznego i protonoterapii. W takich przypadkach konieczne może być ponowne leczenie operacyjne.