Recomendados
Mais conteúdo relacionado
Mais procurados
Mais procurados (20)
Semelhante a Vestibulokohleārā nerva neirinoma
Semelhante a Vestibulokohleārā nerva neirinoma (20)
Mais de Alise Adoviča
Mais de Alise Adoviča (20)
Vestibulokohleārā nerva neirinoma
- 1. 1 Vestibulokohleārā nerva neirinoma Dana Mičule MF IV 10. grupa Darba vadītājs: Dr. med. Diāna Raumane
- 2. 2 Labdabīgs, lēni augošs audzējs, kas veidojas no VIII kraniālā nerva – n. vestibulocochlearis Švanna šūnām. Biežāk tiek skarts vestibulārais, retāk kokleārais nervs. 90 % gadījumu audzējs aug no n.vestibularis inferior daļas. Sinonīmi: »akustiskā neirinoma »vestibulārā švannoma Definīcija http://droualb.faculty.mjc.edu/Lecture%20Notes/Unit%205/cranial_nerves%20Spring%202007%20with%20figures.htm https://radiopaedia.org/articles/acoustic-schwannoma
- 3. 3 Vestibulokohleārā nerva neirinoma veido 80% pontocerebellārā leņķa audzējus un 6-10 % intrakraniālos tumorus Incidence – 0,7 – 1/ 100 000 Vīrieši < sievietes (60%) Vidējais vecums – 30- 60 gadi Risks pieaug ar vecumu, var būt asimptomātiskas un netiek diagnosticētas. Epidemioloģija http://emedicine.medscape.com/article/882876-overview#a6 http://www.skullbase.co.uk/public/about-acoustic-neuromas/
- 4. 4 Sporādiski gadījumi – 95% 2. tipa neirofibromatoze (NF2) »A-D slimība, ģenētisks defekts 22. hromosomā » asociēta ar bilaterālu akustisku neirinomu »5 % Neiromas augšana: »lēni – 1- 2 mm gadā »strauji - > 1 cm gadā
- 5. 5 VIII nerva neiroma pirmo reizi aprakstīta 18.gs. sākumā. Kopš 19.gs. vidus zināms, ka pontocerebellārā leņķa tumori izraisa unilaterālu dzirdes bojājumu, sejas jušanas un progresējošus redzes traucējumus (“optiska papilledema”). 1891.gadā Charles McBurney veica pirmo zināmo neiromas ķirurģiskas evakuācijas mēģinājumu ar subokcipitālu pieeju, kā rezultātā: » “palielinātā daļa noņemta”, bet izveidojās masīva cerebellum tūska » tumors netika evakuēts »pacienta ex. letalis 12 dienas pēc operācijas Vēsture
- 6. 6 Sir Charles Balance »1894.gadā pirmā veiksmīgā vestibulārās švannomas rezekcija »1907.gadā pacients dzīvs, bet saglabājas N.facialis parēze 1913.gadā operē Krause, Horsley, von Eiselberg: »mirstība 78% gadījumu »izdzīvojušajiem - multiplas smagas komplikācijas Vēsture II
- 7. 7 1917.-1931.gadā operē Harvey Cushing: »aprakstīja pontocerebellāro sindromu 1917.gadā »tumora subtotāla rezekcija ar bilaterālu subokcipitālu pieeju, »lietoja elektrokauteri un spailes »mirstība samazinājās līdz 4 % »bieža mirstība tumora rekurences rezultātā Vēsture III
- 8. 8 1922.-1941.g. operē Walter Dandy: »totāla tumora evakuācija ar kapsulu, samazinot mirstību līdz 10 % »retāki rekurences gadījumi Translabirintāra pieeja: »uzsākta kopš 1900.g., parasti - nelabvēlīgs iznākums »no 1960.g pozitīvo razultātu skaits pieauga, kopš William House uzsāka vidējās bedres pieeju un ieviesa mikroskopa izmantošanu, lai identificētu sejas nervu Vēsture IV
- 9. 9 Mediālie audzēji - rodas no VIII nerva intrakraniālās daļas, pontocerebellārais leņķa audzējs Klīniskās formas “Basic otorhinolaryngology” 2006 Thieme, 307 – 309 lpp
- 10. 10 Laterālie audzēji – atrodas iekšējā dzirdes kanālā Klīniskās formas II “Basic otorhinolaryngology” 2006 Thieme, 307 – 309 lpp
- 11. 11 Klasifikācija “Diseases of ear, nose and throat” , PL Dhingra, fourth edition, 110. – 112. lpp
- 12. 12 Vestibulokohleārās nerva neirinomas attīstības gaita A – intrakanalikulāra B - cisternāla C – smadzeņu stumbra kompresija D - hidrocefālija Ballenger's Otorhinolaryngology: Head and Neck Surgery, 420 – 422. lpp
- 13. 13 Vestibulokohleārās nerva neirinomas intrakanalikulāra stadija https://radiopaedia.org/images/482138
- 14. 14 Kohleovestibulārie simptomi - parādās agrīni. Izraisa vestibulārā un kohleārā nervu šķiedru izraisīts spiediens uz iekšējo dzirdes artēriju. Simptomi http://www.medscape.com/viewarticle/714338_2
- 15. 15 Progresīvs unilaterāls sensoneirāls dzirdes zudums Tinnīts 2. biežākais simptoms unilaterāls – indikācija diagnostiskai izmeklēšanai Vertigo (reti) https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4435437/
- 17. 17 Pieaug audzēja izmērs Dzirdes pazeminājums progresē Līdzsvara traucējumi Ballenger's Otorhinolaryngology: Head and Neck Surgery, 420 – 422. lpp
- 18. 18 Vestibulokohleārās nerva neirinomas smadzeņu stumbra kompresijas stadija
- 19. 19 Trigemināla disfunkcija – sejas vidusdaļas hipestēzija Sejas nerva paralīze Samazināts radzenes reflekss Galvassāpes Ataxia Ballenger's Otorhinolaryngology: Head and Neck Surgery, 420 – 422. lpp
- 21. 21 4. ventrikula obstrukcija Pieaug trigeminālie simptomi: » n. trigeminus (V nervs) – samazinās korneālais reflekss, rodas sejas nejūtīgums vai parestēzijas N.facialis (VII nervs) – hipestēzija (Hitzelbergera pazīme), garšas zudums, samazinās acs asarošana. Vestibulārie traucējumi Galvassāpes Redzes zudums – pieaug intrakraniāls spiediens Kaudālo kraniālo nervu disfunkcija (n.glossopharyngeus, n.vagus): » aizsmakums, » disfāgija, » aspirācija, » pleca un mēles vājums Exitus letalis Ballenger's Otorhinolaryngology: Head and Neck Surgery, 420 – 422. lpp
- 22. 22 Galvassāpes (40%) » 20 % pie vidēja izmēra (1,5 -4 cm) un 40 % - liela (>4 cm) tumora Slikta dūša, vemšana Papilledēma – sastrēgums redzes nerva papillā, redzes zudums Simptomi
- 23. 23 Diagnostika Audiometrija »augstas frekvences sensoneirāls dzirdes zudums tumora pusē
- 24. 24 Dzirdes izraisītie smadzeņu stumbra potenciāli (ARB – auditory brainstem response) » 92 – 98 % sensitīvs tests, ja audzēja lielums >1,5 cm Datortomogrāfiskā diagnostika »grūtības identificēt audzējus,kas mazāki par 10 mm »kaulu struktūru pārmaiņas, piemēram, paplašināts vai asimetrisks iekšējais dzirdes kanāls MRI »zelta standarts vestibulokohleārā nerva neirinomas diagnostikā »izmanto i/v kontrastvielu gadolīniju, lai vizualizētu audzēju »sensitīvs izmeklējums, ja audzēja lielums > 2 mm Diagnostika II http://www.audiologyonline.com/articles/acoustic-neuroma-an-overview-11407
- 25. 25 Observācija: »audzējs ir maza izmēra un nav izteikti klīniskie simptomi » MRI jāveic atkārtoti: - pēc 6 mēnešiem - pēc tam – reizi gadā Ķirurģija: »3 metodes - translabirintārā pieeja - transkraniālā pieeja caur vidējo smadzeņu bedri - retrosigmoidāli – subokcipitālā pieeja Ārstēšana http://www.mayfieldclinic.com/PE-Acoustic.htm
- 26. 26 Translabirintārā pieeja: » kraniotomija tiek veikta caur skartās auss deniņkaulu »pusloka kanāli tiek izņemti, lai būtu piekļuve pie audzēja » tiek pilnībā zaudēta dzirde http://www.mayfieldclinic.com/PE-Acoustic.htm
- 27. 27 Retrosigmoidāli – subokcipitālā pieeja: »kraniotomija tiek veikta aiz auss, pakauša kaulā »kauls,kas pieguļ iekšējam dzirdes kanālam tiek izņemts, pieeja pie audzēja »visu audzēju veidiem, vairumā – liela izmēra »pasargā n. facialis un iespējama dzirdes funkcija http://www.mayfieldclinic.com/PE-Acoustic.htm
- 28. 28 Transkraniālā pieeja caur vidējo smadzeņu bedri: »kraniotomija tiek veikta virs skartās auss deniņkaulā »kauls,kas pieguļ iekšējam dzirdes kanālam tiek izņemts, pieeja pie audzēja »‘maza veida audzēju izņemšanai http://www.mayfieldclinic.com/PE-Acoustic.htm
- 29. 29 Dzirdes zudums N. facialis parēze (perioperatīvi vai 72 h pēc operācijas) funkcijas atjaunošanās 79 % gadījumu gada laikā Patstāvīgas galvassāpes Likvoreja 6-11% - agrīna (2.-3. pēcoperācijas dienā) vai vēlīna (10.-14. pēcoperācijas dienā) Meningīts Cerebrospinālā šķidruma atteces traucējumi Audzēja recidīvs – 5 % Ķirurģiskās operācijas komplikācijas
- 30. 30 Mērķis – apstādina audzēja augšanu Radiācija tiek izmantota, lai iznīcinātu maza un vidēja izmēra akustiskās neirinomas (<2,5 cm) Darbības mehānisms – tiek iznīcināts šūnu DNS, neļaujot šūnām dalīties un vairoties Stereotaktiska radioķirurģija
- 31. 31 Trigemināla neiropātija <0-29 % Sejas nerva neiropātija <4,4-15 % Hidrocefālija 0-11% Tinnitus 0,2-5 % Ataxia 1,6-3,6 % Vertigo 1,4-1,7 % Peritumorālas cistas izveidošanās 3,6 % Malignizēšanās 0-0,3 % 5-18 gadus pēc terapijas Līdzsvara traucējumi 33 % (vājas centrālas kompensācijas rezultātā) Stereotaktiskās radioķirurģijas komplikācijas
- 32. 32 Labdabīgs, pamatā lēni augošs audzējs. Unilaterāls sensoneirāls dzirdes zudums lielākoties ir pirmais vestibulokohleārās nerva neirinomas simptoms. MRI ir zelta standarts diagnozes apstiprināšanai. Visas ķirurģiskās pieejas metodes ir virzītas uz kraniālo nervu funkcijas saglabāšanu. Secinājumi
- 33. 33 “Diseases of ear, nose and throat” , PL Dhingra, fourth edition, 110. – 112. lpp “Basic otorhinolaryngology” 2006 Thieme, 307 – 309 lpp http://emedicine.medscape.com/article/882876-overview Ballenger's Otorhinolaryngology: Head and Neck Surgery, 420 – 422. lpp “Terminologia Medica “, Kristaps Rudzītis http://www.mayfieldclinic.com/PE-Acoustic.htm https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4435437/ https://radiopaedia.org/articles/acoustic-schwannoma http://american-hearing.org/disorders/acoustic-neuroma/#causes http://www.audiologyonline.com/articles/acoustic-neuroma-an-overview- 11407 Izmantotā literatūra
- 34. 34 Tos M, Stangerup S, Caye-Thomasen P, et al. What is the real incidence of vestibular schwannoma? Arch Otolarygol Head Neck Surg 2004;130:216–220. Diensthuber M, Brandis A, Lenarz T, et al. Co-expression of transforming growth factor-β1 and glial cell line derived neurotrophic factor in vestibular schwannomas. OtolNeurotol 2004;25:359–365. Immunohistochemical demonstration of vascular endothelial growth factor in vestibular schwannomas correlates to tumor growth rate. Laryngoscope 2003;113:2129–2134. Brieger J, Bedavanija A, Lehr H, et al. Expression of angiogenic growth factors in acoustic neuroma. Acta Otolaryngol 2003;123: 1040–1045. Backous DD, Pham HT: Guiding patients through the choices for treating vestibular schwannomas: Balancing options and ensuring informed consent. Otolaryngol Clin N Am 2007; 40: 521-540. Izmantotā literatūra
- 36. 36
- 37. 37
- 38. 38
- 39. 39
- 40. 40
Notas do Editor
- Atkarībā no audzēja izmēra
- Vertigo – norāda uz ātru augšanu vai vaskulāru nepietiekamību
- Audzējs &gt; par 1 cm, nav smadzeņu strumbra kompresijas, netiek skarts trigeminālais nervs Grade II - tumor extending into the posterior fossa, with or without an intracanalicular component, without touching the brainstem
- Tiek nospiests pons, trigeminālais nervs Grade III - tumor extending into the posterior fossa, compressing the brainstem, but not shifting it from the midline
- Ataxia – muskuļu kustību koordinācijas traucējums
- Tiek bojāts 4 ventrikuls un rezultējas ar hidrocefāliju Grade IV - tumor extending into the posterior fossa, compressing the brainstem, and shifting it from the midline
- Parestēzija – ārēju kairinājumu neierosināta tirpuma,durstīšanas,,dedzināšanas un kņudēšanas sajūta ādā. Hipestēzija – pavājināta jutība. Hitzelbergera pazīme - anesthesia of medial, posterior, or superior areas of the externalauditory canal caused by an acoustic neuroma that is pressing against the facial nerve.
- Dzirdes sensoneirālais bojājums var būt dažādas pakāpes līdz pilnīgam kurlumam. Lai gan parasti asociējas ar neiromas izmēru,ļoti retos gadījumos, sevišķi pie maza izmēra, var būtvieglas pakāpes vājdzirdība.
- Mūsdienās švannomas diagnostikas pamatmetode ir MRI, pārējām - vairs nav lielas klīniskas nozīmes. The auditory brainstem response (ABR) test gives information about the inner ear (cochlea) and brain pathways for hearing. The ABR is performed by pasting electrodes on the head—similar to electrodes placed around the heart when an electrocardiogram is run—and recording brain wave activity in response to sound. The person being tested rests quietly or sleeps while the test is performed. No response is necessary. ABR can also be used as a screening test in newborn hearing screening programs.
- Reti izmanto, ne Latvijā.
- Biežākā metode, ko izmanto Latvijas neiroķirurgi.
- Arī šo metodi izmanto Latvijā.
- Apstādina audzēja augšanu, nevis izņem audzēju Attālās komplikācijas, kas saistītas ar rētošanās procesiem, var parādīties pusgadu un vēlāk, vertigo, galvassāpes, redzes traucējumi, likvora dinamikas traucējumi, u.c. Tādēļ šīs metodes lietderība ir diskutabla.
- Varbūt varat izantot kaut ko arī no šī
- Ķirurģija pirmkārt ir indicēta, lai izslēgtu tumora izplatību un novērstu slimības progresiju, kas izraisītu fatālus riskus intrakraniāla kmpresijas bojājuma dēļ. Ķirurģiskās manipulācijas laikā var tikt skarts ne tikai n.facialis – atkarīgs no konkrētā tumora lokalizācijas.
- Sieviete, 46 gadi. Nospiež pons, 4. ventrikulu. Galvassāpes.
- Dzimums nav zināms, dzirdes zudums labajā pusē.
- Vīrietis, 40 gadi. Sūdzības – labās puses dzirdes pasliktināšanās, 3 nedēļas tinnīts
- Vīrietis, 24 gadi, Vertigo, tinnīts, kraniālo nervu iesaiste
- Milzīga. Vīrietis, 25 gadi. Dzirdes zudums labajā pusē. Tūlītēja neiroķirurģiska iejaukšanās.
- Bilaterāla akustiskā neirinoma - NF2