Już pod koniec XIX w. Cuffer i Barbillon opisali zespół kliku śródskurczowego i szmeru późnoskurczowego. A dowodów angiograficznych na wypadanie płatka zastawki mitralnej dostarczyli Reid i Barlow w 1963 r. Dziś, mimo że upłynęło tak wiele lat od pierwszego rozpoznana choroby, nadal jest wiele pytań i kontrowersji dotyczących zarówno oceny ryzyka nagłego zgonu sercowo-naczyniowego, jak i kwalifikacji do leczenia. Przyczyny choroby wciąż nie zostały dokładnie wyjaśnione. Nie powiązano też mechanizmów patofizjologicznych z objawami klinicznymi.

W ciągu pierwszych 30 lat od opisania wypadania płatka zastawki mitralnej schorzenie to było rozpoznawane zbyt często z powodu nieprecyzyjnych kryteriów diagnostycznych. Obecnie uważa się, że występowanie tej patologii dotyczy 1-3 proc. osób w populacji ogólnej, z jednakową częstością u obu płci. W grupie ryzyka są pacjenci z dziedzicznymi chorobami tkanki łącznej. Do innych czynników ryzyka zalicza się: szczupłą budowę ciała, zaburzenia lękowe uogólnione, lęk paniczny czy agorafobię. MVP występuje rodzinnie.

Wypadanie płatka zastawki mitralnej - choroba zróżnicowana etiologicznie, morfologicznie i czynnościowo

Wypadanie płatka zastawki mitralnej nie jest jednorodną jednostką chorobową. Jest ona zróżnicowana etiologicznie, morfologicznie i czynnościowo. Przebieg choroby zwykle jest łagodny, bezobjawowy, ale może być także związany z nasilonymi dolegliwościami, zaburzeniami hemodynamicznymi, powikłaniami i zwiększonym ryzykiem zgonu sercowo-naczyniowego.

„Przez wypadanie płatka zastawki mitralnej powinniśmy rozumieć postać choroby zwyrodnieniowej tej zastawki. Dochodzi w niej do rozciągnięcia tkanki płatków mitralnych, wydłużania i pękania strun ścięgnistych, poszerzenia pierścienia mitralnego oraz do istotnej niedomykalności mitralnej — mówi dr n. med. Patrycjusz Stokłosa z Narodowego Instytutu Kardiologii. — Wypadanie płatka zastawki mitralnej to także skurczowe przemieszczanie płatków poza płaszczyznę pierścienia w kierunku lewego przedsionka o ≥2 mm w osi długiej lewej komory od strony przedniej i tylnej. Postać klasyczna przebiega również z pogrubieniem płatków >5 mm. Wypadać może jeden płatek lub oba płatki zastawki mitralnej”.

W przebiegu wypadania płatka zastawki mitralnej dochodzi do zwyrodnienia śluzakowatego zastawki, a w konsekwencji do pogrubienia i rozrostu tkanki, zwiększenia jej rozciągliwości i zmniejszenia wytrzymałości oraz do degradacji kolagenu i włókien sprężystych. Podobny mechanizm występuje w wielu chorobach tkanki łącznej, takich jak: zespół Marfana, zespół Ehlersa-Danlosa, wrodzona łamliwość kości (osteogenesis imperfecta) czy kępki żółte rzekome (pseudoxanthoma elasticum). Choroby te znacząco zwiększają ryzyko prolapsu mitralnego. Uważa się także, że nieprawidłowa geometria ujścia przedsionkowo-komorowego sprzyja rozwojowi tej patologii. Wypadanie płatka zastawki mitralnej wiąże się również z przebudową lewej komory. Znane są też warianty genetyczne związane z prolapsem mitralnym. Do tej pory wyodrębniono cztery geny zwiększające ryzyko MVP.

Prolaps mitralny — dwie postacie choroby

Wyróżniamy prolaps mitralny pierwotny i wtórny. Pierwotna postać wypadania zastawki mitralnej ma dwa różne patomechanizmy rozwoju. Choroba Barlowa charakteryzuje się rozlanym pogrubieniem, wpuklaniem płatków, wydłużaniem lub zerwaniem strun ścięgnistych i istotnym poszerzeniem pierścienia mitralnego. Natomiast w dystrofii włóknisto-sprężystej dochodzi do izolowanego wypadania płatka, najczęściej w segmencie P2, a często także do zerwania struny ścięgnistej oraz umiarkowanego poszerzenia pierścienia mitralnego.

Prolaps wtórny jest związany z chorobami tkanki łącznej. Wypadanie płatka zastawki mitralnej występuje także w przebiegu ostrego zapalenia wsierdzia (wskutek zerwania struny ścięgnistej) oraz choroby niedokrwiennej serca (np. wskutek pęknięcia mięśnia brodawkowatego w zawale serca). MVP bywa również łączone z wrodzonymi wadami serca, najczęściej anomalią Ebsteina i ubytkiem przegrody międzyprzedsionkowej. Może też występować w ostrym niedokrwieniu mięśnia sercowego w mechanizmie dysfunkcji mięśnia brodawkowatego. Przyczyną może być także uraz, nasilone zwapnienie pierścienia mitralnego czy kardiomiopatia przerostowa.

Prolapsowi mitralnemu może towarzyszyć wypadanie płatka zastawki trójdzielnej, płatka zastawki aortalnej lub zastawki płucnej, a niekiedy tętniak lub ubytek przegrody międzyprzedsionkowej. Pęknięcie struny ścięgnistej daje obraz płatka cepowatego.

Rozpoznanie wypadania płatka zastawki mitralnej - najpierw osłuchiwanie, potem diagnostyka obrazowa

Podstawowym badaniem diagnostycznym jest osłuchiwanie. Poszukuje się charakterystycznego kliku śródskurczowego i późnoskurczowego oraz szmeru telesystolicznego o wysokiej częstotliwości. Przy długotrwałym prolapsie mitralnym dochodzi do zerwania strun, powstania cepowatego płatka. A w badaniu osłuchowym można usłyszeć szmer holosystoliczny.

Metody obrazowania wady obejmują echokardiografię przezklatkową, echokardiografię trójwymiarową przezprzełykową i rezonans magnetyczny serca (MRI).

W echokardiografii przezklatkowej rozpoznaje się wypadanie płatka w osi długiej lewej komory. Bardzo ważna jest projekcja w osi krótkiej lewej komory, gdzie uwidoczniony jest nadmiar tkanki zastawkowej. To umożliwia ocenę stopnia niedomykalności zastawki.

Z kolei echokardiografia trójwymiarowa przez-przełykowa pozwala na szczegółową ocenę zastawki i ułatwia planowanie zabiegu. Rezonans magnetyczny zarezerwowany jest do oceny płatków i mięśni oraz wielkości fali zwrotnej, a także oceny wielkości i czynności lewej komory.

Ryzyko nagłego zgonu sercowego w wypadaniu płatka zastawki mitralnej

W ustaleniu rokowania w wypadaniu płatka zastawki mitralnej mają znaczenie czynniki klasyczne, wspólne dla innych postaci wady mitralnej. Są nimi: towarzysząca ciężka niedomykalność mitralna, dysfunkcja skurczowa lewej komory, ostra niedomykalność mitralna na skutek zerwania struny ścięgnistej czy pęknięcia mięśnia brodawkowatego, a także dodatni wywiad rodzinny nagłych zgonów sercowych.

Jak ocenić ryzyko nagłego zgonu sercowego w przypadku wypadania płatka zastawki mitralnej? „Z badań populacyjnych wiemy, że ryzyko nagłego zgonu w wypadaniu płatka zastawki mitralnej ocenia się jako 2-3-krotnie większe niż ryzyko populacyjne” — informuje prof. dr hab. n. med. Zbigniew Gąsior, kierownik Katedry i Kliniki Kardiologii SUM. Zwraca uwagę, że ostatnie amerykańskie dane statystyczne z kwietnia wskazują, iż roczne ryzyko występowania nagłych zgonów sercowych w wypadaniu płatka zastawki mitralnej wynosi 0,4 proc. Szacuje się, że w Polsce dochodzi do nagłych zgonów sercowych spowodowanych MVP u ok. 2,5 tys. osób rocznie. Najczęściej nagle umierają kobiety w 3.-4. dekadzie życia.

Prof. Gąsior przywołuje analizę retrospektywną 68 przypadków nagłego zgonu sercowego. U wszystkich osób jedyną anomalią anatomiczną było wypadanie płatka zastawki mitralnej. Badanie ujawniło, że 100 proc. pacjentów miało chorobę Barlowa z poszerzeniem pierścienia mitralnego i wypadaniem obu płatków. „Co ciekawe, u 81 proc. badanych stwierdzono podczas sekcji zwłóknienie i przerost lewej komory, a w badaniach histopatologicznych — u 11 proc. zmiany degeneracyjne. Powstało więc podejrzenie, że przyczyną nagłych zgonów sercowych była degeneracyjna kardiomiopatia, która występuje w chorobie Barlowa” — wyjaśnił prof. Gąsior.

W literaturze medycznej w ostatnich latach ukazało się ponad 300 doniesień, które koncentrują się na czynnikach nagłego zgonu u osób z wypadaniem płatka zastawki mitralnej. Uważa się, że w identyfikacji tych czynników ryzyka mogą mieć znaczenie badania EKG, ECHO i MRI.

„W elektrokardiogramie osób, które mają złośliwą postać prolapsu mitralnego, często obserwuje się występowanie ujemnych załamków T w odprowadzeniach II, III, aVF oraz złożonej arytmii komorowej. W echokardiografii możemy uwidocznić charakterystyczny peak, czyli bardzo dużą prędkość odkształcania w doplerze tkankowym pierścienia mitralnego. W rezonansie magnetycznym typowe są zmiany włóknieniowe, szczególnie w obrazowaniu późnego kontrastowania” — opisuje prof. Zbigniew Gąsior.

Dodatkowe czynniki ryzyka prolapsu mitralnego

Ostatnie doniesienia naukowe rozszerzają spektrum możliwych czynników ryzyka. „Z badań elektrokardiograficznych wiemy, że ekstrasystolia komorowa występuje u 50-80 proc. pacjentów z wypadaniem płatka zastawki mitralnej. Ale te potencjalnie groźne arytmie pochodzą z drogi odpływu lewej komory (LVOT) i okolicy mięśni brodawkowatych. Dotyczy to tych chorych, którzy mają złożoną arytmię komorową” — wyjaśnia prof. Gąsior i przypomina, że w EKG stwierdza się także ujemności załamka T lub załamek T(+/-). Uważa się, że być może dyspersja QT lub wydłużenie odstępu QT są też czynnikami dodatkowymi.

Od kilku lat badacze zwracają uwagę na nowy czynnik ryzyka prolapsu mitralnego, tzw. MAD, czyli separację pierścienia mitralnego w miejscach przyczepu płatka mitralnego w stosunku do części mięśniowej ściany dolno-tylno-bocznej lewej komory. Sądzi się, że im większa jest separacja, tym ryzyko arytmiczne złośliwego przebiegu choroby rośnie.

Kolejnym istotnym czynnikiem ryzyka jest badany metodą doplera tkankowego pierścienia mitralnego peak, który występuje w okresie późnoskurczowym. „W wyniku pociągania pierścienia mitralnego w kierunku lewego przedsionka dochodzi do zmian w strainie, czyli odkształcaniu mięśnia sercowego. Ściana tylno-boczna wykazuje odkształcenie hipernormalne kosztem odkształcenia w okolicy przegrody. Praca mięśnia sercowego jest wzmożona w ścianie tylno-bocznej kosztem ściany przednio-przegrodowej” — tłumaczy prof. Gąsior.

Następnym wskaźnikiem jest postsystoliczne odkształcanie i skracanie mięśnia lewej komory, będące konsekwencją ruchu pierścienia mitralnego do lewego przedsionka. Trzeba też pamiętać o bardzo istotnym elemencie, jakim jest mechaniczna dyspersja skurczu lewej komory. „Dziś przypuszczamy, że najpierw występuje MAD, a potem tworzy się nieprawidłowy ruch płatka zastawki mitralnej. Stwierdzamy to śródoperacyjnie u wszystkich chorych z MVP, z obrazem zwyrodnienia śluzowatego” — mówi profesor. I przypomina, że wielkość MAD koreluje z występowaniem arytmii, liczby skurczów przedwczesnych, jak również nieutrwalonym częstoskurczem komorowym.

Arytmogeneza w MAD jest niezależna od prolapsu mitralnego. MAD częściej występuje w dwupłatkowym wypadaniu zastawki mitralnej i dotyczy nawet do 55 proc. chorych. Obecnie u większości pacjentów to właśnie MAD jest przyczyną arytmii.

„Aktualna wiedza wskazuje na związek nagłych zgonów sercowych ze złośliwymi postaciami prolapsu mitralnego. Indywidualne ryzyko jest wypadkową substratu arytmii, czynnika wyzwalającego oraz czynników modulujących. Markerami ryzyka nagłej śmierci sercowej są zmiany widoczne w ECHO , EKG, MRI, a także wywiad rodzinny i prawdopodobnie niektóre biomarkery. Jednak ze względu na brak modelu stratyfikacji ryzyka, chociażby takiego, jaki mamy w kardiomiopatii przerostowej, nie możemy dobrze ocenić rokowania pacjentów z MVP” — podsumowuje prof. Zbigniew Gąsior.

ZOBACZ TAKŻE: COVID-19: coraz więcej wiadomo o wpływie zakażenia na serce [WIDEO]