Akūts transversāls mielīts Diagnostiskā pieeja

Presentation on theme: "Akūts transversāls mielīts Diagnostiskā pieeja"— Presentation transcript:

1 Akūts transversāls mielīts Diagnostiskā pieeja
G.Krūmiņa RSU Radioloģijas katedra LNRA sēde

2 Diagnozes veidošanas algoritms Dažādu ATM klīnika un radioloģija
Terminoloģija Sastopamība Izraisošie iemesli Klīnika Anatomija un sindromi Patoloģija Diagnozes veidošanas algoritms Dažādu ATM klīnika un radioloģija Akūta mielopātija un negatīva MR Radiologa pieeja diagnozei LNRA sēde

3 Terminoloģija Mielīts – “myelon” grieķiski-muguras smadzenes;
“-itis” – iekaisums Nespecifisks termins, apzīmē muguras smadzeņu iekaisumu Mielopātija – muguras smadzeņu funkcionāli traucējumi ar ai bez patoloģiskām izmaiņām, vispārinātāks jēdziens. Piem., akūta cervikāla spondilotiska mielopātija, akūta paraneoplastiska mielopātija, akūta vakuolāra mielopātija(HIV) Transversāls ( angl. transverse) - noteikta muguras smadzeņu līmeņa simetrisks vai asimetrisks, pilns vai nepilns šķērsbojājums, kas var skart vienu, vairākus segmentus vai plašu zonu- visas muguras smadzenes LNRA sēde

4 Sastopamība 1,3 - 8 jauni gadījumi / 1 milj. iedzīvotājiem gadā; ieskaitot demielinizējošos iemeslus – 26 gadījumi uz 1milj/gadā ASV – 1400 jauni gadījumi gadā, invalīdi pēc ATM Slimo pieaugušie un bērni, 2 saslimšanas virsotnes: 10-19g.v. un 30-39g.v. Idiopātisks ATM 15-30% Nav atrastas ģeogrāfiskas, dzimuma, ģimenes pārmantotības idiopātiska ATM likumsakarības LNRA sēde

5 ATM iemesli Demielinizācija Infekcija Iekaisums Vaskulārs
NMO Idiopātisks – autoimūna reakcija , antivielu iedarbība uz neironiem Infekcija Vīrusu- Herpes zoster, Herpes simlex, CMV, EBV, HIV, Influence, A hepatīts Baktēriju – Tuberkuloze, sifiliss, Mycoplasma pneumoniae, Lyme borelioze Postvakcinācijas – masalas, trakumsērga Iekaisums Sarkoidoze Lupus erythematodes Sjogrena sindroms Vaskulārs Spinālās artērijas tromboze Sekundārs vaskulīts (heroīns) AVM Neoplastisks un paraneoplastisks - autoimūna reakcija uz audzēju organismā - antivielu iedarbība uz neironiem LNRA sēde

6 ATM klīnika Simptomi attīstās strauji, dažu stundu līdz nedēļu laikā; 45% pacientu -24 st laikā Locekļu vājums, jušanas traucējumi, zarnu trakta un urinācijas traucējumi, muguras un radikulāras sāpes, t⁰, vibrācijas, locekļu stāvokļa sajūtas traucējumi Atveseļošanās – var nebūt, būt daļēja, pilnīga: 1-3mēn laikā, vairumā gadījumu- apmierinoša vai laba Pamatā – monofāziska, retāk recidivējoša, parasti, ja pastāv hroniska pamatsaslimšana Laboratoriskā atradne- pleocitoze, ↑IgG LNRA sēde

7 Muguras smadzeņu antomija
LNRA sēde

8 ATM neiroloģiskie sindromi
Bojājuma tips Iesaistītie trakti Klīniskie simptomi Piemēri Pilns Visi trakti Piramidāla, jušanas un autonomā disfunkcija Vīrusu nekrotizējošais mielīts Brown-Sequard hemisindroms Ipsilaterāli- KST, pretējā pusē- spinotalāmiskais trakts Piramidāls vājums bojājuma pusē, sāpju, tº, sfinkteru disfunkcija - pretējā pusē MS, kompresija Priekšējais sindroms Abpusēji priekšējo ragu šūnas, KST, spinotalāmiskie trakti Abpusēja šļauganā parēze, sāpju, tº, sfinkteru disfunkcija A spinalis anterior oklūzija Mugurējais sindroms Abpusēji mugurējie stabi Abpusēji pieskāriena, vibrācijas, locītavu stāvokļa sajūtu zudums B12 vai vara deficīts Centrālais Spinotalāmiskie, KST un autonomie trakti Disociēti jušanas traucējumi, piramidāls vājums, autonomā disfunkcija Neuromyelitis optica Conus medularis Autonomā izvadfunkcija , sakrālie segmenti Sfinkteru disfunkcija, sakrāli jušanas traucējumi, viegla motora disfunkcija Post virāls mielīts Cauda equina Cauda equina nervu saknītes Šļaugana kāju parēze, jušanas un autonomie traucējumi CMV poliradikulīts, kompresija Traktopātijas Selektīva traktu iesaiste Selektīvi KST, mugurējo stabu simptomi B12 deficīts, paraneoplastiska mielopātija, MS LNRA sēde

9 ATM patoloģija Fokāli limfocītu un monocītu sakopojumi
Dažādas pakāpes demielinizācija Aksonāli bojājumi Astroglijas un mikroglijas aktivācija Imunoglobulīnu depozīti ap sīkiem asinsvadiem Nekrozes Histology of transverse myelitis (TM). A, Myelin staining of cervical spinal cord section from a patient who died during a subacute stage of TM. There are a few myelinated areas left (asterisk) and foci of cystic degeneration in the anterior horns (arrow). The remaining spinal cord shows chronic inflammation and demyelination (LFB/HE stain). B, Perivascular infiltration by inflammatory cells in an area of active inflammation in a patient with TM. C, Infiltration by microglial cells in an area of inflammation (HLA-Dr immunostain). D, High-magnification view of few myelinated fibers left in areas of active inflammation (arrows) (LFB/HE stain) TM muguras smadzeņu cervikālā daļa, pacients miris subakūtā TM stadijā A – cistiska deģenerācija priekšējos ragos; zvaigznīte- saglabātās mielinizācijas zonas B – hronisks iekaisums un demielinizācija C - perivaskulāra infiltrācija ar iekaisuma šūnām D - saglabātās mielīna šķiedras Kaplin A et al, The Neurologist • Vol 11, Nr 1, 2005 LNRA sēde

10 Neiroķirurga konsultācija→
Pieeja diagnozei Akūta mielopātija MR Visa mugura, kv+ Neiroķirurga konsultācija→ dekompresija Komprimējoša Nekomprimējoša Demielinizācija Galvas smadzeņu MR Infekcijas Citi iekaisumi Neoplastiska Paraneoplastiska Vaskulāra Pozitīva MR Negatīva MR Atkārtota MR pēc 2-7 dienām Semin Neurol 2008;Vol 28:105–120. The New England Journal of Medicine n engl j med 363;6 nejm.org august 5, 2010 Semin Neurol 2008;Vol 28 [modificēta] LNRA sēde

11 Klīnika un neiroradioloģija
LNRA sēde

12 Akūtas demielinizējošas mielopātijas Multiplā skleroze
Klīnika MR muguras smadzenēm MR galvai Intermitējoša neiroloģija, asimetriski sindromi, piem., Brown-Sequard sindroms Agrīnās recidīvu fāzēs, kad vēl nav fiksējošas gliozas rētas, simptomi regresē vai izzūd ned. –mēn. laikā Perēkļi parasti ir nelieli (<2 segmentu garumā), perifērijā, galvenokārt - laterālie un mugurējie stabi Raksturīgi perēkļi S, 36, MS LNRA sēde

13 Akūtas demielinizējošas mielopātijas Neuromyelitis optica
Klīnika MR muguras smadzenēm MR galvai 90%- sievietes Smags neiroloģisks deficīts, nekrozes dēļ simptomi ir izteiktāki nekā MS Anamnēzē svarīgs ir optiskais neirīts. Biežāk -Āzijas un Āfrikas populācijā, lai gan Rietumos slimo arī baltie Bojājumi ir gari (aizņem >3 segmentus), lokalizēti centrāli, muguras smadzeņu tūska, akūtā fāzē var krāt kv Perēkļi 60% Bieži bez klīnikas Periventrikulārihypothalamus, stumbrs S, 56, NMO, NMO (Ig)G + T2 – garš, centrāls perēklis LNRA sēde

14 Akūtas demielinizējošas mielopātijas ADEM
Klīnika MR muguras smadzenēm MR galvai Monofāziska. Biežāk bērniem. Drudzis, encefalopātija. Infekciozs (parasti vīrusu) prodroms. Dažāda garuma, vienāda vecuma ar galvas smadzenēm perēkļi Vienāda vecuma, bieži saplūstoši baltās vielas perēkļi, nav “vecu” perēkļu LNRA sēde

15 Akūtas demielinizējošas mielopātijas Pēcvakcinācijas
Klīnika MR muguras smadzenēm MR galvai Monofāziska, 3 nedēļas pēc vakcinācijas. Biežāk pēc masalu, trakumsērgas vakcinācijas. Pēdējā laikā aprakstīts pēc B hepatīta, tīfa, influences, masaliņu, stīvuma krampju vakcinācijas Dažāda garuma perēkļi Var būt perēkļi LNRA sēde

16 Akūtas demielinizējošas mielopātijas Idiopātiskais transversālais mielīts
Klīnika MR muguras smadzenēm MR galvai Iespējamais skaidrojums Monofāzisks, nav noskaidrots cēlonis pēc izmeklēšanas, izslēgšanas dg. Biežākais AM(15-30%), potenciālais īpatsvars ↓, attīstoties jaunām imunoloģijas un mikro- bioloģijas testu metodēm Dažāda garuma perēkļi Nav perēkļu Paša pacienta imūnā sistēma ir nenormāli stimulēta selektīvai iedarbībai uz muguras smadzenēm – rada iekaisumu un audu bojājumu (līdzīgi kā reimatoīdais artrīts→locītavas, MS→mielīns) R-ja pret paša audiem –angl.: "molecular mimicry." The cause of idiopathic transverse myelitis is unknown, but most evidence supports an autoimmune process. This means that the patient's own immune system is abnormally stimulated to attack the spinal cord and cause inflammation and tissue damage. One theory to explain this abnormal activation of the immune system toward human tissue is termed "molecular mimicry." This theory postulates that an infectious agent may share a molecule which resembles or "mimics" a molecule in the spinal cord. When the body mounts an immune response to the invading virus or bacterium, it also responds to the spinal cord molecule with which it shares structural characteristics. This leads to inflammation and injury within the spinal cord. LNRA sēde

17 Akūts infekciozs mielīts
Vīrusu- Herpes zoster, Herpes simlex, CMV, EBV, HIV, Influence, A hepatīts Baktēriju – Tuberkuloze, sifiliss, Mycoplasma pneumoniae, Lyme borelioze Postvakcinācijas – Masalas, trakumsērga S, 43, herpes zoster roku joslā Infekciozs ATM LNRA sēde

18 Akūts iekaisuma mielīts
Autoimūna reakcija uz sistēmas slimību, antivielu iedarbība uz neironiem Sistēmiskā lupus erythematosis – autoimūna, nezināmas etioloģijas, locītavas, āda, nieres, baltās asinis, trombocīti Sjogrena sindroms – siekalu un asaru dziedzeru limfocitāra infiltrācija Sarkoidoze – nezināmas etioloģijas multisistēmu iekaisīga slimība – limfmazgli, plaušas, āda S, 45, sarkoidoze, subakūta mielopātija LNRA sēde

19 Akūtas vaskulāras mielopātijas
Stāvoklis Klīnika-etioloģija MR muguras smadzenēm A spinalis anterior oklūzija Priekšējais sindroms Etioloģija: Aortas ķirurģija Spinālā Ag Vaskulīts Embolija (kardiāla; holesterola) Aortas/vertebrāla disekcija Hipotenzija Protrombotiski stāvokļi (sirpjveida anēmija; C vai S olb deficīts; antifosfolipīdu sindromi) Elongēts, “zīmuļveida”perēklis priekšdaļā LNRA sēde

20 Akūtas vaskulāras mielopātijas
Stāvoklis Klīnika- etioloģija MR muguras smadzenēm A spinalis posterior oklūzija Mugurējo stabu sindroms Etioloģija- kā iepriekš Triangulārs bojājums mugurdaļā A sulcocommisuralis oklūzija Brown Se´ quard sindroms Laterāls bojājums AV fistula Pakāpeniski progresējošas atkārtotas epizodes T2 garš bojājums, var iesniegties conus medullaris, izlocīti asv uz smadzeņu virsmas Hematomielija Etioloģija: Koagulopātijas Kavernomas AVM Osler-Rendu-Weber sindroms (iedzimta hemorāģiska telangiektāzija) Asins sabrukšanas produktu izskats atkarīgs no hemoglobīna degradācijas stadijas. Plūsmas defekti smadzeņu vielā (Flow voids ) AV fistula V,49, akūta mielopātija T2 – garš bojājums T1+kv – izlocīti asv uz virsmas LNRA sēde

21 Radiācijas mielopātijas
Lēni progresējošas, var attīstīties pat 15 gadus pēc radiācijas terāpijas Agrīnā stadijā – tūska un kv krāšana, vienlaicīga hiperintensitāte T2 attiecīgās zonas skriemeļu ķermeņos (dif dg ar iekaisuma ATM) Vēlīnā stadijā – nespecifiska atrofija Formas: (1)pārejoša subakūta, (2) vēlīnā progresējošā, (3) selektīvs apakšējo motoro neironu sindroms V, 34, radiācijas th sakarā ar Hodgkin limfomu pirms 2 gadiem LNRA sēde

22 Akūtas neoplastiskas mielopātijas
Intramedullāras metastāzes Intradurāli ekstramedullāri komprimējoši audzēji: neirofibromas, meningeomas Primāri intramedullāri audzēji: ependimomas, astrocitomas, hemangioblastomas Iespējamās dg grūtības MR: Hemorāģija vai infarkts audzējā→akūta mielona tūska Intramedullāra limfoma ir simptomātiski un radioloģiski jūtīga uz kortikosteroīdiem LNRA sēde

23 V, 81 Anamnēze un sūdzības: saslimis akūti pirms nedēļas, sāpes muguras jostas daļā. Vājums, nejūtīgums kājās, urinācijas traucējumi - pēdējā diennaktī Blakusslimības: arteriāla hipertensija, prostatas adenoma, PSA =551ng/ml ( N=0,0-6,5 ng/ml) Neiroloģiski: perifēra apakšēja paraparēze, vadu tipa jušanas traucējumi no Th7-Th 8, urīna retence

24 T1 FLAIR

25 T2 FSE T2 STIR

26 2D, Merge

27 T1 FLAIR T1 FLAIR+ kv T1 FLAIR T1 FLAIR+kv

28 T1 FSE + kv T2 FSE

29 Ar vislielāko varbūtību - metastātisks process
Diagnoze Maligns multifokāls spināls process Th3-Th 11 līmenī ar skriemeļu , muguras smadzeņu, leptomeningeālo apvalku iesaisti un epidurālu komponentu Th 8-Th9 labajā pusē. Ar vislielāko varbūtību - metastātisks process

30 Akūtas paraneoplastiskas mielopātijas
Audzējs Antivielas, kas asociējas ar ATM MR muguras smadzenēm Sīkšūnu plaušu vēzis Amphiphysin-IgG CRMP-5 IgG GAD Cation channel antivielas Longitudināli, gari, traktu specifiski bojājumi: KST, mugurējie stabi, parasti simetriski Kv + Krūts vēzis PCA 2 Olšūnu vēzis ANNA 2 Ne- sīkšūnu plaušu vēzis Neuronālās un muskuļu AChR antivielas S, 69, melanoma, augsts amphiphysin (Ig)G titrs. Simetriski T2 hiperintensi KST - paraneoplastiska mielopātija LNRA sēde

31 Akūta mielopātija ar normālu MR atradni
Alternatīvs skaidrojums Piemēri Vai nav palaists garām kompresijas cēlonis? Epidurāla lipomatoze Dinamiska kompresija vienīgi fleksijas -ekstenzijas pozicijās Vai patiešām ir mielopātija? Ganglionopātija, piem., Sjo¨grena sindroms, paraneoplastiska slimība, toksīnu iedarbība Perifēro nervu slimība, piem., akūta iekaisuma poliradikuloneiropātija Pleksopātija, piem., neoplastiska vai idiopātiska iekaisuma Neuromuskulārā savienojuma slimība, piem., myasthenia gravis Muskulatūras, piem., periodiskā paralīze Motora neuronopātija, piem., ALS/primārā laterālā skleroze LNRA sēde

32 Akūta mielopātija ar normālu MR atradni
Alternatīvs skaidrojums Piemēri Vai neiroloģiskā deficīta cēlonis nav bojājums galvas smadzenēs? Parasagitāla meningioma Cerebrāla venoza tromboze A cerebri anterior tromboze Normāla spiediena hidrocefālija Hidrocefālija Sīko asinsvadu slimība (crus posterior vaskulārais segments, parkinsonisms) Citas extrapiramidālas slimības LNRA sēde

33 Akūta mielopātija ar normālu MR atradni
Alternatīvs skaidrojums Piemēri Vai tā ir hroniskas metaboliskas, deģeneratīvas, infekcijas mielopātijas akūta izpausme? B12, vara deficīts Slāpekļa inhalācija HTLV-1 HIV Sifiliss Motoro neuronu slimība (ALS) Adrenomieloneiropātija Iedzimtā spastiskā parapleģija Friedreich ataksija Attēlu kvalitāte? Kustību artefakti Zema lauka stipruma MR iekārta (o,5T) LNRA sēde

34 Akūta mielopātija ar normālu MR atradni
Alternatīvs skaidrojums Piemēri Vai MR izmeklējums veikts par agru vai par vēlu un tāpēc tas “palaists garām” (t.i. pirms parādīšanās vai pēc tā atrisinājuma un izzušanas? Gari NMO bojājumi rekonvalescences fāzē var izskatīties traipveida vai īsi Vai perēklis ir par mazu, lai to redzētu MR? Vai ekstremitāšu vājums ir organisks (“funkcionāls”)? LNRA sēde

35 Neiroķirurga konsultācija→
Pieeja diagnozei Akūta mielopātija MR Visa mugura, kv+ Neiroķirurga konsultācija→ dekompresija Komprimējoša Nekomprimējoša Demielinizācija Galvas smadzeņu MR Infekcijas Citi iekaisumi Neoplastiska Paraneoplastiska Vaskulāra Pozitīva MR Negatīva MR Atkārtota MR pēc 2-7 dienām Semin Neurol 2008;Vol 28:105–120. The New England Journal of Medicine n engl j med 363;6 nejm.org august 5, 2010 Semin Neurol 2008;Vol 28 [modificēta] LNRA sēde