Какво е мултиплен миелом?
Множественият миелом е инвалидизиращо злокачествено заболяване. Той е В-клетъчна неоплазия, засягаща имуноглобулин-продуциращите плазматични клетки (имунни клетки, продуциращи антитела) и е второто най-често срещано злокачествено кръвно заболяване.
Каква е честотата на боледуващите от множествен миелом?
Повечето пациенти са над 40 годишна възраст. Най-засегнатата възраст е 60-65 години. Честота е 4 на 100 000 души годишно. По-често боледуват мъже.
Каква е причината за мултиплен миелом? Обсъждат се различни етиологични фактори: радиация, химични въздействия, вируси, хронична антигенна стимулация, наследствено предразположение, установени са различни генетични аномалии (в 30 до 50%).
Как се развива болестта?
Неконтролируемата пролиферация на злокачествения клетъчен клон в костния мозък води до разрушаване на костта и потискане на нормалната хемопоеза. Злокачествените плазматични клетки синтезират моноклонални имуноглобулини или само леки вериги (имуноглобулините се състоят от леки и тежки вериги). При пролиферацията на малигнените клетки се отделят остеолитични фактори и тумор-некротизиращи фактори, които активират остеокластите (вид клетки в костите) и способстват за разрушаването на костта. Мултипленият миелом е най-честият тумор, поразяващ костите и костния мозък.
Какви са клиничните изяви при миелома?
Костни остеолитични огнища и остеопороза. Основни локализации на остеолитичните огнища са: череп (череп „прояден от молци”- така изглежда черепът на рентгенова снимка), таз, ребра, прешлени. Тези процеси предизвикват чувство за отпадналост, болки в костите и кръста, загуба на телесна маса, субфебрилитет, нощно изпотяване. Засягането на прешлените може да доведе до спонтанни фрактури на гръбначния стълб и неврологична симптоматика.
Бъбречни увреждания. Бъбреците се увреждат по няколко механизма. Резорбцията на леките вериги в бъбречните тубули води до тяхното увреждане: „миеломен бъбрек“. В бъбреците може да се отложи амилоид (белтък, който при патологични състояния се отлага в органите и тъканите), както и да се образува инфилтрация от миеломни клетки. Вследствие на остеолизата настъпва хиперкалциемия, която води до нефрокалциноза. Една от най-честите причини за летален изход при миелом е бъбречната недостатъчност.
Кървене: в резултат от тромбоцитопения (намален брой на тромбоцитите).
Хиперкалциемия (повишен нива на калция в кръвта). Симптомите са объркване, сънливост, болки в костите, запек, гадене, и жажда. За повечето солидни тумори, хиперкалциемията има лоша прогноза, но при мултипления миелом, тя не се отразява неблагоприятно върху хода на болестта. Това усложнение може да се наблюдава в около 30% от пациентите.
Инфекции: увреденият хуморален имунитет и левкопенията (намален брой на левкоцитите) може да доведат до инфекция. Най-честа е пневмококовата, но се наблюдават Herpes Zoster и Haemophilus инфекции.
Хипервискозен синдром: пациентите имат главоболие, сънливост, замъглено виждане. Това настъпва най-често, когато вискозитета на серума е 4 пъти по-голям от нормалния.
Неврологични симптоми: Менингит (особено от пневмококова или менингококова инфекция) е по-чест при пациенти с миелом. Някои периферни невропатии също се свързват с миелома.
Как се поставя диагнозата миелом?
Поставя се на базата на клиничната картина, лабораторната находка и рентгеново изследване. Хистологично се наблюдава инфилтриране на костния мозък с плазматични клетки.
Диагнозата е комплексна и се изгражда въз основата на установяването на моноклонални имуноглобулини при електрофореза, откриване на белтъка на Bence-Jones в урината, установяване на остеолитични огнища при рентгеново изследване.
