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El síndrome de Proteus . Índice . 1.Definición: ¿Qué es?. 2.Síntomas. 3.Desarrollo de la enfermedad. 4.Descubrimiento. 5.Epidemiología. 6.El caso de Joseph Merrick. 7. El caso de Mandy Sellars. Definición.
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Índice. • 1.Definición: ¿Qué es?. • 2.Síntomas. • 3.Desarrollo de la enfermedad. • 4.Descubrimiento. • 5.Epidemiología. • 6.El caso de Joseph Merrick. • 7. El caso de Mandy Sellars.
Definición. • El Síndrome de Proteus es una enfermedad congénita que causa un crecimiento excesivo de la piel y un desarrollo anormal de los huesos, normalmente acompañados de tumores en más de la mitad del cuerpo.
Síntomas. • Sobrecrecimiento, asimetría, y el gigantismo de las extremidades • Aumento del tamaño de un órgano o el organismo, o de los huesos (hipertrofia) • Planteó la piel áspera. • Líneas profundas y sobrecrecimiento del tejido blando en las plantas de los pies. • Manchas de sangre en exceso o de los vasos linfáticos (malformaciones vasculares) • Local excesivo de grasa (lipomas) o sotobosque de grasa • Diversos tumores son más comunes en pacientes con síndrome de Proteus, pero la mayoría son benignos • Trombosis venosa profunda (coágulos de sangre) y la presentación de estos coágulos en los pulmones( esto puede ser mortal).
Descubrimiento. • Esta extraña enfermedad (identificada por Michael Cohen en 1979) habría permanecido oculta de no ser por que Joseph Merrick – inmortalizado como el "Hombre Elefante" debido al aspecto que le daban los tumores de su cabeza y el color grisáceo de su piel – fue diagnosticado más tarde de un severo caso de Síndrome de Proteus además de, neurofibromatosis, cosa que los médicos pensaban anteriormente que tenía. Extrañamente, el brazo izquierdo y los genitales de Merrick no estaban afectados por la enfermedad que había deformado el resto de su cuerpo.
Desarrollo de la enfermedad. • Es una enfermedad progresiva, los niños suelen nacer sin ninguna deformidad evidente. Conforme crecen aparecen los tumores y el crecimiento de la piel y de los huesos. La gravedad y la localización de estos crecimientos asimétricos varían ampliamente, aunque suelen darse en el cráneo, uno o más miembros y en la plantas de los pies. Hay un riesgo de muerte prematura en los individuos afectados debido a trombosis y tromboembolismo pulmonar, causadas por malformaciones asociadas a este desorden en los vasos. Otros riesgos pueden venir provocados por el peso del tejido extra- Se cree que Joseph Merrick murió por el peso de su enorme y pesada cabeza que venció la resistencia de su cuello y cayó hacia atrás, fracturándoselo. En los casos estudiados, la esperanza de vida no supera los 50 años.
Epidemiología. • El desorden afecta a los dos sexos por igual, y puede darse en todas las etnias.
El caso de Joseph Merrick. • "Vi la luz por primera vez el 5 de agosto de 1860. Nací en Lee Street, Leicester. La deformidad que exhibo ahora se debe a que un elefante asustó a mi madre; ella caminaba por la calle mientras desfilaba una procesión de animales. Se juntó una enorme multitud para verlos, y desafortunadamente empujaron a mi madre bajo las patas de un elefante. Ella se asustó mucho. Estaba embarazada de mí, y este infortunio fue la causa de mi deformidad". • Joseph Merrick es, a poco que se considere, uno de los seres humanos más desafortunados de la historia. Su radical deformidad, la más severa jamás registrada en un ser humano vivo, lo condenó a una existencia de ostracismo a veces y de pública exhibición como fenómeno en otras oportunidades.
El caso de Joseph Merrick. • Mas Joseph Merrick no nació deforme. En su primera infancia fue un niño normal, pero comenzó a desarrollarse a la edad de 5 años. • Las actividades más simples de la vida eran complicadísimas para el Hombre Elefante. Por ejemplo, echarse para dormir. Merrick no podía permanecer acostado, porque la deformidad de su cráneo hacía que éste se apoyara sobre el pecho y la espalda y su peso comprimía severamente la tráquea. Si se tendía para dormir como una persona normal, Joseph se ahogaba. Debía por lo tanto dormir sentado o agachado, con las manos juntas sobre las piernas y la cabeza apoyada en las rodillas.
El caso de Joseph Merrick. • Cráneo de Joseph.
El misterio de Mandy Sellars. • Esta alegre mujer de 33 años, cuenta con unas piernas de 180 cm, siendo una 15 cm más alta que la otra. • Nunca recibió un diagnostico definitivo. Los médicos piensan que su enfermedad tiene relación con el síndrome de Proteus que provoca un anormal aumento en la piel de algunos sectores del cuerpo.
