панникулитный паттерн
•Download as PPT, PDF•
1 like•1,426 views
Описана гистология панникулитов.
Recommended
More Related Content
What's hot
What's hot (17)
Viewers also liked
More from Mikhail Valivach
More from Mikhail Valivach (16)
панникулитный паттерн
- 2. • Данная презентация является частью блока занятий по гистологической диагностике кожных болезней. • Познакомиться со всеми материалами вы можете на странице http://valivach.com/ в разделе «Материалы» / «Паттерновый подход к гистологической диагностике кожных болезней». Либо в google.com произведите поиск по словам валивач материалы
- 3. Панникулитный паттерн • С точки зрения гистологии панникулит – это воспалительная инфильтрация подкожной жировой клетчатки. Выделяют два варианта: септальный (перегородочный) и дольковый панникулит. Септальный панникулит Дольковый панникулит
- 4. Панникулит • Панникулиты не бывают чисто септальными или чисто дольковыми. Говорят о преимущественно септальном (слева) или преимущественно дольковом (справа) панникулите.
- 5. Дальнейшая гистологическая классификация зависит от того, сопровождается или нет паникулит васкулитом. Фибриноидный некроз стенок сосудов. Экстравазация эритроцитов.
- 6. Гистологическая классификация панникулитов • Преимущественно септальные панникулиты с васкулитом • Преимущественно септальные панникулиты без васкулита • Преимущественно дольковые панникулиты с васкулитом • Преимущественно дольковые панникулиты без васкулита
- 7. Преимущественно септальные панникулиты с васкулитом • Панникулит при лейкоцитокластическом васкулите (см. васкулиты). • Панникулит при поверхностном тромбофлебите. • Панникулит при узелковом полиартериите (см. васкулиты).
- 9. Паникулит при поверхностном тромбофлебите • Признаки поверхностного тробофлебита: • Небольшая отечность, покраснение и болезненность вдоль пораженного участка вены. • Вены на стопе, над голеностопном и на голени наполнены и выступают. • Если развивается тромбоз, то вена может стать узловатой или плотной на ощупь. • После разрешения воспаления на коже может остаться пигментация. • Для диагностики требуется обнаружение клиники поверхностного тробофлебита и гистологии преимущественно септального панникулита.
- 10. Преимущественно септальные панникулиты без васкулита • Панникулит при липоидном некробиозе. • Паникулит при склеродермии. • Панникулит при подкожной кольцевидной гранулеме. • Панникулит при некробиотической ксантогранулеме. • Узловатая эритема.
- 11. Преимущественно септальные панникулиты без васкулита Панникулит при подкожной кольцевидной гранулеме
- 12. Гистология подкожной кольцевидной гранулемы • Подкожная кольцевидная гранулема на самом деле расположена в дерме и распространяется в ПЖК преимущественно септально. • Гистологические характеристики кольцевидной гранулемы те же, что описаны в гранулематозном паттерне.
- 13. Преимущественно септальные панникулиты без васкулита Панникулит при липоидном некробиозе • Липоидный некробиоз – это гранулематозное заболевание дермы, которое может распространиться на ПЖК в форме септального панникулита.
- 14. Гистология панникулита при ЛН. Характерные гранулематозные изменения начинаются в дерме и распространяются на ПЖК в форме септального панникулита
- 15. Преимущественно септальные панникулиты без васкулита Панникулит при некробиотической ксантогранулеме.
- 16. Гистология панникулита при НБКГ аналогична НБКГ дермы, но с переходом на ПЖК в форме септального панникулита
- 17. Преимущественно септальные панникулиты без васкулита Узловатая эритема • Самый частый вид панникулита. • Проявляется как болезненные, эритематозные подкожные узлы, возникающие гроздьями, чаще всего на передней поверхности голеней с обеих сторон.
- 18. Гистология • Септальный панникулит со смешанным инфильтратом из лимфоцитов, гистиоцитов, гигантских клеток и редких эозинофилов. Васкулит не обнаруживается.
- 19. Преимущественно дольковые панникулиты с васкулитом • Панникулит при лепре (Erythema nodosum leprosum). • Идиопатический узловой/ дольковый панникулит. • Нейтрофильный дольковый панникулит, ассоциированный с ревматоидным артритом. • Уплотненная эритема Базена. • Паникулит при болезни Крона.
- 20. Преимущественно дольковые панникулиты с васкулитом Панникулит при лепре (Erythema nodosum leprosum) • Erythema nodosum leprosum – это лепроматозная лепра, распространяющаяся из дермы на подкожную клетчатку.
- 22. Гистология Erythema nodosum leprosum • Картина лепропатозной лепры, описанная в гранулематозном паттерне. Воспаление из дермы распространяется на подкожную клетчатку. В дольках полимофный воспалительный инфильтрат с эпителиоидными гистиоцитами. Среди гистиоцитов пенистые клетки.
- 23. • Микобактерия лепры выявляется специальными методами.
- 24. Преимущественно дольковые панникулиты с васкулитом Идиопатический узловой/ дольковый панникулит • Панникулит ассоциированный с такими болезнями как синдром Шегрена, язвенный колит и болезнь Крона, СКВ, сахарный диабет и дефицит альфа-1-антитрипсина. • Повторно появляется от одного до множества болезненных подкожных узлов 1-2 см в диаметре. Чаще на ногах. • Часто бывают общие воспалительные симптомы: лихорадка, недомогание, боль в животе. • Узловой панникулит также называют дольковым панникулитом или рецидивирующим, фебрильным, не- гнойным панникулитом. Раньше его называли болезнью Крисчена-Вебера.
- 25. Узловой панникулит может поражать внутренние органы • Полиарталгия и полимиалгия • Прободения кишечника • Плевральный выпот • Анемия при инфильтрации костного мозга • Васкулит
- 28. Преимущественно дольковые панникулиты с васкулитом Нейтрофильный дольковый панникулит, ассоциированный с ревматоидным артритом. • Панникулит при ревматоидном артрите обычно принимает форму уловатой эритемы. • Редко разивается нейтрофильный панникулит, клинически проявляющийся как болезненные подкожные узлы на ногах с последующей ульцерацией и гнойным отделяемым.
- 30. • Преимущественно дольковый панникулит с небольшим утолщением септ.
- 32. • Фибриноидный некроз стенок сосудов, экстравазация эритроцитов
- 33. Преимущественно дольковые панникулиты с васкулитом Уплотненная эритема Базена • Рецидивирующие подкожные узлы на голенях, которые могут переходить в язвы и рубцы. • Этиология – туберкулез. Микобактерия не выявляется в посеве из очагов, но выявляется в ПЦР.
- 34. • УЭ начинается как васкулит, приводящий к дольковому панникулиту и ишемическому некрозу долек. Некроз может быть выраженным, казеозным, а также коагулятивным, вокруг которого образуются гранулемы туберкулоидного типа. При окрашивании по Цилю-Нильсену микобактерии не выявляются.
- 35. Преимущественно дольковые панникулиты с васкулитом Паникулит при болезни Крона. • Довольно часто болезнь Крона дает неспецифическую реакцию в форме узловатой эритемы, то есть, септального панникулита. • Специфический панникулит, который может рассматриваться как «метастаз» болезни Крона
- 36. • Преимущественно дольковые панникулиты с васкулитом • Паникулит при болезни Крона.
- 37. Список кожных проявлений болезни Крона • Гангренозная пиодермия • Нейтрофильный дерматоз/ синдром Свита, обычно с пустулами • Вегетирующий пиодерматит-пиостоматит, гнойный, эрозивный дерматоз с пунктирными язвами • Многоформная эритема • Узловатая эритема • Акнеформные высыпания • Палисадниковый нейтрофильный и гранулематозный дерматит • Некротизирующий и гранулематозный васкулит малых сосудов
- 42. Палисадниковый нейтрофильный и гранулематозный дерматит
- 43. Некротизирующий и гранулематозный васкулит малых сосудов
- 44. Преимущественно дольковые панникулиты с васкулитом Паникулит при болезни Крона. • Довольно часто болезнь Крона дает неспецифическую реакцию в форме узловатой эритемы, то есть, септального панникулита. • Специфический панникулит, который может рассматриваться как «метастаз» болезни Крона
- 46. Гистология • В дерме и подкожной жировой клетчатке гранулемы, которые могут быть похожи на некротиотческую гранулему и кольцевидную гранулему. Возможна также гнойная гранулема.
- 47. Преимущественно дольковый панникулит без васкулита: • Паникулит при липодерматосклерозе (недостаточность венозого оттока). • Панникулит при кальцифилаксии. • Склерема новорожденных. • Холодовой панникулит. • Волчаночный панникулит. • Панникулит при дерматомиозите. • Панникулит при дефиците альфа-1 антитрипсина. • Панникулит при панкреатите. • Инфекционный панникулит. • Травматический панникулит. • Липоатрофия. • Некроз подкожной жировой ткани у новорожденных. • Пост-стероидный панникулит. • Панникулит при подагре.
- 48. Преимущественно дольковый панникулит без васкулита: • Паникулит при липодерматосклерозе (недостаточность венозого оттока) рассматривается отдельно в большой презентации по стазис-дерматитам. • Панникулит при кальцифилаксии рассматривается отдельно в большой презентации по псевдоваскулитам. • Подкожный саркоидоз рассматривается в гранулематозном паттерне.
- 49. Преимущественно дольковый панникулит без васкулита Холодовой панникулит. • Панникулит холодовой развивается, как локальная реакция на переохлаждение. Проявляется появлением плотных узлов, которые самопроизвольно проходят спустя несколько недель.
- 50. • Классическим проявлением холодового панникулита является его локализация преимущественно в дольках, с разбросанными лимфогистиоцитарными и эозинофильными инфильтратами. Важным признаком является отложение муцина.
- 51. Преимущественно дольковый панникулит без васкулита Волчаночный панникулит. • Волчаночный панникулит = глубокая волчанка. • Может поражать лицо, ягодицы и другие локализациию • Плотные, глубокие и болезненные узлы, сохраняющиеся месяцами. • После разрешения на месте узлов остаются западения мягких тканей и рубцы (липоатрофия).
- 53. Гистология • Преимущественно дольковая инфильтрация лимфоцитами и гистиоцитами. Инфильтрат может быть разбросанным, неравномерным. Могут быть зародышевые центры. • В септах и в дерме обычно есть отложения муцина. • В эпидермисе могут быть интерфейсные изменения.
- 57. Преимущественно дольковый панникулит без васкулита Панникулит при дерматомиозите • Клинически и гистологически напоминает панникулит при красной волчанке.
- 58. Преимущественно дольковый панникулит без васкулита Панникулит при дефиците альфа-1 антитрипсина • Дефицит альфа-1-антитрипсина связан с мутацией в 14-й хромосоме. • Алфа-1-антитрипсин вырабатывается преимущественно в печени. • Он регулирует ряд энзимов, включая трипсин, эластазу, хемотрипсин, фактор VIII, коллагеназу и др. • Дефицит альфа-1-антитрипсина приводит к повышению активности этих энзимов и повреждению тканей. • Могут развиться эмфизема и астма, хронический панкреатит, цирроз печени, а также панникулит.
- 59. Клинические проявления • Вначале эритематозные бляшки и узлы на туловище и проксимальных конечностях. • Узлы могут распространиться на ноги, руки и лицо. • Узлы могут изъязвляться, кровоточить, сопровождаться выделениями. • Может быть лихорадка.
- 61. Гистология • Обычно поражаются дольки, но иногда и септы. • Вначале в глубине дермы между пучками коллагена появляются нейтрофилы. • Затем нейтрофилы появляются в дольках. • Может развиться некроз долек.
- 62. Диагностика • При наличии клинического и гистологического подозрения исследуют кровь на уровень альфа-1-антитрипсина. • Если он снижен, то производят генетическое типирование.
- 63. Преимущественно дольковый панникулит без васкулита Панникулит при панкреатите • Может развиться при остром и хроническом панкреатите, но редко при раке поджелудочной железы. • Плотные бляшки или подкожные узлы, как болезненные, так и бессимптомные. • Локализация на ягодицах, туловище и/ или конечностях.
- 64. Гистология • Панникулит преимущественно дольковый с некрозом адипоцитов в центре долек. • Это выглядит как клетки – призраки, клетки утратившие ядра. • В цитоплазме постепенно накапливается мелкозернистый базофильный материал в связи с кальцификацией. • Вокруг некроза по периферии дольки нейтрофильный инфильтрат, который может переходить на перегородки. • В поздней стадии клетки – призраки не так заметны и их замещает гранулематозный инфильтрат из пенистых клеток и гигантских многоядерных клеток.
- 65. Диагностика • При обнаружении характерной гистологической картины панникулита с адипоцитами – призраками следует исследовать панкреатическую липазу и другие энзимы.
- 66. Преимущественно дольковый панникулит без васкулита Инфекционный панникулит • У инфекционного панникулита может быть ряд причин. Самая частая – снижение иммунитета. • Бактериальные причины: поигенный стептококк, золотистый стафилококк, псевдомоны, клебсиелы, бруцеллы, микобактерии и др. • Фунгальные инфекции.
- 67. Диагностика • Панникулит развился у пациента с иммунодефицитом. • На гистологии лобулярный панникулит. • При бактериальной инфекции преобладает нейтрофильная инфильтрация. • При микобактериальной – туберкулоидные гранулемы. • При грибковой – гнойные гранулемы. • Требуется бактериологическое подтверждение.
- 68. Преимущественно дольковый панникулит без васкулита Постстероидный панникулит • Редкое осложнение стероидной терапии. • Эритематозные узлы и плотные бляшки на щеках у детей, возникающие через несколько дней или недель после внезапной отмены кортикостероидов.
- 69. Гистология • Дольковый панникулит со смешанным инфильтратом без васкулита. Характерны игольчатые кристаллы внутри адипоцитов. Эти щели могут быть окружены гигантскими клетками инородного тела.
- 70. • Спасибо за внимание!