2. 10 : 1.000.000 παιδικού πληθυσμού (<15 ετών) κάθε χρόνο
Ο συχνότερος συμπαγής κοιλιακός όγκος της παιδικής ηλικίας
6-7% όλων των όγκων στα παιδιά (Breslow et al.,1993)
27. 5% RCC - ΣΤΑ
ΠΑΙΔΙΑ
1% ΝΕΦΡΙΚΩΝ
ΟΓΚΩΝ ΣΤΑ
ΠΑΙΔΙΑ
VON HIPPEL-
LINDAU (ΣΥΧΝΑ)
ΣΥΝΗΘΩΣ > 5ΧΡ
50% ΕΠΙΒΙΩΣΗ
Νεφροκυτταρικό Καρκίνωμα
28. ΔΙΑΥΓΟΚΥΤΤΑΡΙΚΟ ΣΑΡΚΩΜΑ + ΡΑΒΔΟΕΙΔΗΣ
ΟΓΚΟΣ ΝΕΦΡΟΥ + ΑΝΑΠΛΑΣΤΙΚΟ WILMS’
10% ΤΩΝ ΟΓΚΩΝ ΤΟΥ ΝΕΦΡΟΥ ΠΟΥ ΕΥΘΥΝΟΝΤΑΙ ΓΙΑ ΤΟ 60%
ΤΩΝ ΠΑΙΔΙΚΩΝ ΘΑΝΑΤΩΝ ΑΠΟ ΟΓΚΟΥΣ ΤΟΥ ΝΕΦΡΟΥ
30. 1 περιστατικό ανά 2 εκατομμύρια πληθυσμού κάθε
χρόνο
Ηλικία κατά τη διάγνωση:
50% <5 ετών
50% - έφηβοι
Αγόρια > Κορίτσια
συχνότητα στους Αφρικανούς
31.
32. Ουροδόχος Κύστη, Προστάτης, Κόλπος:
Συμπτώματα κατώτερου ουροποιητικού
Συχνουρία, δυσουρία
Επίσχεση ούρων, ακράτεια υπερπληρώσεως
Αιματουρία (σπάνια)
Κοιλιακή μάζα / άλγος
Πρόπτωση από τον κόλπο ή ουρήθρα στα θήλεα
Υποτροπές ουρολοιμώξεων
Παραορχικό (μέση ηλικία 10 ετών):
Ανώδυνη οσχεϊκή μάζα με φυσιολογικό σύστοιχο όρχι
33. Υ/Γ Ουροποιητικού
Εκτίμηση νεφρικής λειτουργίας σε περίπτωση διάτασης
ανώτερου ουροποιητικού
CT ή MRI
Άνω και κάτω κοιλίας – έκταση βλάβης
Θώρακα – λεμφογενείς μεταστάσεις
Σπινθηρογράφημα των οστών
Εξέταση του μυελού των οστών
αιματογενείς μεταστάσεις
Βιοψία (ψυχρή)
37. Η 5ΕΤΗΣ ΕΠΙΒΙΩΣΗ ΤΩΝ ΑΣΘΕΝΏΝ ΜΕ
ΡΑΒΔΟΜΥΟΣΑΡΚΩΜΑ ΣΥΛΛΟΓΙΚΑ ΕΙΝΑΙ 70-80%
(σημαντική βελτίωση τα τελευταία 20 χρόνια)
_______________________________________________
Η ΔΙΑΤΗΡΗΣΗ ΤΩΝ ΟΡΓΑΝΩΝ ΠΡΟΣΒΕΒΛΗΜΕΝΩΝ
ΑΠΟ ΤΟ ΡΑΒΔΟΜΥΟΣΑΡΚΩΜΑ ΕΠΙΤΥΓΧΑΝΕΤΑΙ ΜΟΝΟ
ΣΤΑ 2/3 ΤΩΝ ΑΣΘΕΝΩΝ
39. Λειομυοσάρκωμα (εξαιρετικά σπάνιο)
Αδενοκαρκίνωμα Ουραχού
Κακή πρόγνωση λόγω τοπικής επέκτασης
Θεραπεία – χειρουργική αφαίρεση
Αδενοκαρκίνωμα εκστροφίας ουροδόχου κύστης
Σε ασθενείς που δεν υποβλήθηκαν σε αποκατάσταση
Αιμαγγείωμα Ουροδόχου Κύστης
Συνυπάρχει με αιμαγγειώματα σε άλλα σημεία του
σώματος
Θεραπεία - μερική κυστεκτομή
Νεφρογενές Αδένωμα
Επιθηλιακή αντίδραση στο τραύμα ή λοίμωξη
42. Επιδημιολογία:
Ο πιο συχνός (61% όλων των σπερματικών όγκων)
Όλες οι ηλικίες, πιο συχνά <2 ετών
Εργαστηριακά:
Επίπεδα α – εμβρυϊκής σφαιρίνης
(αξιολογούνται μόνο μετεγχειρητικά)
Μακροσκοπικά διεγχειρητικά:
Διάφορα μεγέθη όγκου
Ροζ ή κιτρινωπός
Μικροσκοπικά
Επιθηλιακά & Μεσεγχυματικά στοιχεία
Σωματίδια Schiller-Duval με α – εμβρυϊκή σφαιρίνη
43. Μεταστάσεις:
Σπάνιες
Λεμφο – και αιματογενείς
Πνεύμονες και Οπισθοπεριτόναιο
Θεραπεία – βουβωνική ορχεκτομή
Όχι οπισθοπεριτοναϊκός λεμφαδενικός καθαρισμός
45. Δεύτερος πιο συχνός - 27% όλων των σπερματικών
Μέση ηλικία διάγνωσης - 18μήνες ζωής
Ιστολογικά στοιχεία όλων των εμβρυϊκών πετάλων:
Έξω δέρμα
Μεσόδερμα
Ενδόδερμα
Διάγνωση - εύκολή λόγω κύστεων
Θεραπεία:
Βουβωνική ορχεκτομή
Εκπυρήνιση όγκου (όχι στους έφηβους)
47. Σεμίνωμα (4 περιστατικά στην παιδική ηλικία)
Sertoli
Juvenile Granulosa cell Tumour – νεογνά, βρέφη
Γοναδοβλάστωμα – παιδιά με αμφίβολο φύλο
80% - θηλυκός φαινότυπος
Μίγμα από κύτταρα στρώματος και σπερματικά
κύτταρα
Οι γονάδες είναι ενδοκοιλιακές
Θεραπεία – λαπαροσκοπική εκτομή
Επιδερμοειδής Κύστη (Δ/Δ με τεράτωμα)
48.
49. 1 : 600 των αγοριών (McEnitt et al., 1995)
1 : 15 ασθενών με κρυψορχία (McEnitt et al., 1995)
Ίσως σχετίζεται με την υπογονιμότητα ή στειρότητα
Σχετίζεται με:
Καρκίνωμα in situ
Σεμίνωμα
Τεράτωμα
Όγκο λεκιθικού ασκού (Horwitz and Abiri, 1997)
ΕΤΗΣΙΑ ΥΠΕΡΗΧΟΓΡΑΦΙΚΗ ΠΑΡΑΚΟΛΟΎΘΗΣΗ
Καλησπέρα. Σας εύχομαι καλή επιτυχία στις εξετάσεις και καλή σταδιοδρομία. Το δικό μου θέμα σήμερα είναι οι όγκοι του ουροποιογεννητικού συστήματος στα παιδιά.
Θα αναφερθώ σε πιο συχνούς όγκους που συναντάμε στην Παιδοουρολογία, από τους οποίους μακράν πιο συχνός είναι ό όγκος του Wilms’ ή το Νεφροβλάστωμα.
Δεν είναι απλά ο συχνότερος όγκος του ουροποιητικού αλλά γενικά ο συχνότερος συμπαγής κοιλιακός όγκος στα παιδιά.
Κάθε χρόνο διαγιγνώσκονται περίπου 10-περιστατικά ανά ένα εκατομμύριο παιδικού πληθυσμού ηλικίας κάτω των 15 ετών.
Τα περισσότερα παιδιά είναι 3-4 ετών κατά τη διάγνωση και τα περισσότερα από αυτά ανέπτυξαν τον όγκο σποραδικά, δηλαδή χωρίς τη γεννητική προδιάθεση.
Στα βρέφη η διάγνωση του νεφροβλαστώματος τείνει να σχετίζεται με την γεννητική προδιάθεση, αλλά και με την αμφοτερόπλευρη εντόπιση του όγκου.
Μετά τον 6ο χρόνο ζωής η συχνότητα του νεφροβλαστώματος γενικά μειώνεται.
Το Νεφροβλάστωμα είναι ένας εμβρυϊκός όγκος που αποτελείται από τον ανώριμο νεφρικό ιστό.
Γενικά είναι σποραδικός, δηλαδή χωρίς το γονιδιακό υπόβαθρο, ωστόσο, το 10% από όλα τα παιδιά με νεφροβλάστωμα έχει γονιδιακή ανωμαλία που τους προδιαθέτει στην ογκογένεση.
Τα γονίδια υπεύθυνα για την ανάπτυξη του νεφροβλαστώματος βρίσκονται στο 11ο χρωμόσωμα.
Το WT1 είναι ένα ογκοκατασταλτικό γονίδιο και οι βλάβες του παρατηρούνται συχνά στα σύνδρομα με ανιριδίες.
Οι βλάβες του WT2 είναι πιο συχνές στο Beckwith-Wiedmann σύνδρομο.
Τα σύνδρομα της ανιριδίας και της ημιϋπερτροφίας λοιπόν είναι γνωστά για το υψηλό ποσοτό της συσχέτησής του με τον όγκο του Wilms’
Ο φαινότυπος του Beckwith-Wiedmann συνδρόμου χαρακτηρίζεται από την ημιϋπερτροφία, την μικροκεφαλία, την μακρογλωσσία και τον εξόμφαλό ή μεγάλη ομφαλοκήλη. Ένα 4-20% από τα παιδιά με αυτό το σύνδρομο αναπτύσσουν νεφροβλάστωμα.
Το σύνδρομο Denis –Drash ανήκει στα σύνδρομα της ανιριδίας και χαρακτηρίζεται από τον άρρενα ψευδερμαφροδιτισμό και την σκλήρυνση του μεσαγγείου. Το νεφροβλάστωμα σε αυτά τα παιδιά είναι σχεδόν κανόνας.
Το σύνδρομο WAGR είναι και αυτό σύνδρομο της ανιριδίας παρουσιάζει διάφορες ανωμαλίες του ουροποιογεννητικού, νοητική καθυστέρηση και τον όγκο του Wilms στο 42% των περιπτώσεων.
O όγκος του Wilms’ τυπικά εκδηλώνεται με ανώδυνη κοιλιακή μάζα.
Ο πόνος στη κοιλία και άλλα συμπτώματα υπάρχουν αλλά είναι σπάνια.
Σπάνιες είναι και οι παρανεοπλασματικές εκδηλώσεις, υπάρχουν όμως οι αυτόματες ρήξεις του όγκου στην ελεύθερη περιτοναϊκή κοιλότητα.
Όλα τα παιδάκια με όγκους εισάγονται στα εξειδικευμένα ογκολογικά τμήματα, όπου γίνονται όλες οι απαραίτητες για τη διάγνωση εξετάσεις.
Απεικονίζουμε τον όγκο και την τοπική του επέκτασή με την αξονική τομογραφία και το υπερηχογράφημα
Εντοπίζουμε τις μεταστάσεις με την α/α θώρακα ή αξονική του θώρακα
Κάνουμε ειδικές εργαστηριακές εξετάσεις αίματος και ούρων με σκοπό να διαφοροποιήσουμε τον όγκου του Wilms από τους υπόλοιπους νεφρικούς ή έξωνεφρικούς όγκους.
.
Η διαφορική διάγνωση του νεφροβλαστώματος συμπεριλαμβάνει τις
μη νεοπλασματικές παθήσεις του νεφρού,
τους όγκους με την εξωνεφρική προέλευση....
και τους υπόλοιπους όγκους του νεφρού, οι οποίοι όπως βλέπετε είναι αρκετοί. Εδώ είναι το κύριο διαγνωστικό μας πρόβλημα!
Σχεδόν όλοι οι όγκου του νεφρού έχουν κοινά απεικονιστικά χαρακτηριστικά όπως στην αξονική τομογραφία έτσι και στο υπερηχογράφημα.
Το 7 με 12% των νεφρικών όγκων που μοιάζουν με νεφροβλάστωμα απεικονιστικά, δεν είναι νεφροβλαστώματα και χρειάζονται ή λιγότερο ή περισσότερο επιθετική φαρμακευτική θεραπεία από εκείνη που θα λάμβανε ένα παιδί με κλασικό νεφροβλάστωμα.
Με σκοπό την ακριβή διάγνωση του όγκου του Wilms, την σταδιοποίησή του και την αποφυγή των άστοχων θεραπειών, αναπτύχθηκε ένα κοινό πρωτόκολλο Ευρώπης και Μεγάλης Βρετανίας κατά το οποίο γίνεται διαδερμική Trucut βιοψία του όγκου προεγχειρητικά.
Στο 98% των περιπτώσεων το βιοπτικό υλικό θα είναι αντιπροσωπευτικό της κύριας μάζας του όγκου.
Αυτό επιτρέπει την κατάλληλη θεραπεία το αποτέλεσμα της οποίας είναι θεαματικό – η προεγχειρητική συρρίκνωση του όγκου φτάνει το 94% των περιπτώσεων και καθιστά τη νεφρεκτομή επέμβαση ρουτίνας με μείωση των επιπλοκών στο μισό από το 30% στο 18%.
Η νεφρεκτομή είναι το μόνο έργο που στις ημέρες μας απέμεινε στους ουρολόγους-χειρουργούς.
Στα παιδιά με τον όγκο Wilms η νεφρεκτομή γίνεται διακοιλιακά, με εγκάρσια τομή δέρματος και των μυών, επί του όγκου.
Το κύριο μέλημα είναι να αφαιρεθεί ολόκληρος ο όγκος χωρίς τη διασπορά του στην περιτοναϊκή κοιλότητα.
Η ριζικότητα της εκτομής εδώ ορίζεται με την αφαίρεση του νεφρού μαζί με τον όγκο, του σύστοιχου ουρητήρα και του γύρω λιπώδους ιστού.
Η αφαίρεση του επινεφριδίου δεν είναι απαραίτητη, εκτός και αν αυτό φανερά διηθείται από τον όγκο.
Η δειγματοληψία των λεμφαδένων ενδείκνυται για τις ανάγκες της μετεγχειρητικής σταδιοποίησης, ενώ ο λεμφαδενικός καθαρισμός δεν συνιστάται.
Για τις αμφοτερόπλευρες βλάβες εφαρμόζεται η μερική νεφρεκτομή.
Σε κάποιες από τις περιπτώσεις αφαιρούνται και οι δύο νεφροί και τότε προεγχειρητικά προγραμματίζεται η άμεση μετεγχειρητική αιμοκάθαρση.
Υπάρχουν δύο ιστολογικοί τύποι του όγκου :
Το κλασικό Wilms’ είναι τριφασικό, περιέχει κύτταρα στρώματος, μετανεφρικού βλαστήματος και τα σωληναριακά κύτταρα. Το τριφασικό νεφροβλάστωμα έχει καλή πρόγνωση.
Αντιθέτως το αναπλαστικό νεφροβλάστωμα έχει κακή πρόγνωση.
Η 5ετής επιβίωση των παιδιών που υποβλήθηκαν σε θεραπεία για τον όγκο του Wilms’ για όλα τα στάδια συλλογικά είναι &gt;90% και εξαρτάται από τη σωστή σταδιοποίηση της πάθησης.
Η δε σταδιοποίηση λαμβάνει υπόψη την τοπική επέκταση του όγκου, τους θετικούς λεμφαδένες, τη πληρότητα της νεφρεκτομής και τις μεταστάσεις.
Οι αμφοτερόπλευροι όγκοι αποτελούν ξεχωριστό – πέμπτο στάδιο.
Μετεγχειρητικά ανάλογα με το στάδιο του όγκου χορηγούμε και πάλι χημειοθεραπεία, συνήθως: vincristine, actinomycin D kai doxorubicin
Στις ημέρες μας πολύ σπάνια χρησιμοποιούνται τα βαριά κυτταροτοξικά φάρμακα και η ακτινοβολία.
Οι υπόλοιποι όγκοι του νεφρού είναι πολύ πιο σπάνιοι και συνήθως διαγιγνώσκονται μέχρι τον 3ο χρόνο ζωής.
Η ιστολογική τους ταυτοποίηση είναι σχεδόν πάντα μετεγχειρητική - μετά την νεφρεκτομή.
Το κυστικό νεφροβλάστωμα είναι λιγότερο επιθετικό.
Τα καρκινικά του στοιχεία βρίσκονται στα διαφραγμάτια μεταξύ των κύστεων και η θεραπεία του είναι η νεφρεκτομή.
Το Κυστικό Νέφρωμα παρόλο που είναι καλόηθες, αφαιρείται μαζί με το νεφρό λόγω των δυσκολιών της διαφοροποίησής του από το κυστικό νεφροβλάστωμα.
Το συγγενές μεσοβλαστικό νέφρωμα διαγιγνώσκεται σε βρεφική ηλικία και μερικές φορές προγεννητικά. Αποτελείται από τον συνδετικό ιστό και θεραπεύεται με νεφρεκτομή.
Το νεφρικό αγγειομυολίπωμα είναι σπάνιο στα παιδιά.
Σε εκείνα όμως που πάσχουν από οζώδη σκλήρυνση - είναι συχνό.
Τα 80 από τα 100 παιδιά με οζώδη σκλήρυνση θα αναπτύξουν αγγειομυολίπωμα στον νεφρό μέχρι την ηλικία των 10 ετών.
Το παιδικό αγγειομυολύπωμα περιέχει σημαντικά λιγότερο λίπος σε σχέση με τους ίδιους όγκους των ενηλίκων. Επομένως, δύσκολα διακρίνεται με την αξονική τομογραφία. Αυτή η δυσκολία πρέπει να λαμβάνεται υπόψη κατά τη διάγνωση, μαζί με την πιθανότητα της αιμορραγίας του όγκου κατά τη προεγχειρητική βιοψία.
Ο οστεοποιητικός όγκος του νεφρού είναι ένας πολύ σπάνιος καλοήθης όγκος. Υπάρχουν μόλις 11 περιστατικά στη παγκόσμια βιβλιογραφία.
Προέρχεται από την μυελώδη μοίρα του νεφρικού παρεγχύματος, προκαλεί αιματουρία, απόφραξη και θεραπεύεται με ολική ή μερική νεφρεκτομή του οστεοποιημένου τμήματος του νεφρού.
Το διαυγοκυτταρικό σάρκωμα είναι εξαιρετικά επιθετικό και μεθίσταται στα οστά και στον εγκέφαλο, υποτροπιάζει μετά την νεφρεκτομή και θεραπεύεται με Doxorubicin
Ο ραβδοειδής όγκος είναι επίσης εξαιρετικά επιθετικός, μεθίσταται στον εγκέφαλο, έχει γονιδιακό υπόστρωμα και πολύ κακή πρόγνωση ακόμη και μετά τη χρήση των πιο επιθετικών φαρμάκων και της ακτινοθεραπείας.
Το Gravitz καρκίνωμα συμβαίνει και στα παιδιά. Το 5% των ασθενών με νεφροκυτταρικό καρκίνωμα είναι παιδιά.
Η επιβίωση των παιδιών αυτών δεν είναι καλή - μόνο οι μισοί επιβιώνουν. Δεν βοηθούν ούτε η χήμειο- ούτε ή ακτινοθεραπεία.
Όσο πιο μικρός είναι ο ασθενής τόσο περισσότερες πιθανότητες έχει να επιβιώσει.
Συνοψίζοντας:
Το αναπλαστικό, κλασικό νεφροβλάστωμα Wilms’ μαζί με τον ραβδοειδή όγκο του νεφρού και με το διαυγοκυτταρικό σάρκωμα αποτελούν το 10% των νεφρικών όγκων που ευθύνονται για το 60% των παιδικών θανάτων από όγκους του νεφρού.
Το ραβδομυοσάρκωμα......
είναι ένας όγκος μεσεγχυματικής προέλευσης.
Ο ιστός του αντιπροσωπεύει τα αρχικά στάδια της διαφοροποίησης του μεσεγχύματος σε γραμμωτό μυ.
Κάθε χρόνο συμβαίνει ένα περιστατικό ανά δύο εκατομμύρια πληθυσμού.
Τα μισά από τα παιδιά με ραβδομυοσάρκωμα είναι νεότερα των 5 ετών και οι άλλοι μισοί είναι έφηβοι.
Το 1/3 των ραβδομυοσαρκωμάτων προσβάλλεί το ουροποιογεννητικό σύστημα: τον προστάτη, την ουροδόχο κύστη, τον γυναικείο κόλπο και τον σπερματικό τόνο.
Η κλινική εικόνα του ραβδομυοσαρκώματος εξαρτάται από την εντόπισή του.
Τις περισσότερες φορές οι ασθενείς έχουν αποφρακτικά και ερεθιστικά συμπτώματα κατώτερου ουροποιητικού.
Μερικές φορές τα ραβδομυοσαρκώματα προβάλλουν από τις φυσιολογικές οπές στα θήλεα.
Το παραορχικό ραβδομυοσάρκωμα έχει τη μορφή της οσχεϊκής μάζας που ξεχωρίζει από τον φυσιολογικό σύστοιχο όρχι.
Η διάγνωση κλασικά τίθεται με τις απεικονιστικές μεθόδους:
Την ολόσωμη μαγνητική ή αξονική τομογραφία.
Ο όγκος μεθίσταται λέμφο- και αιματογενώς, επομένως χρειάζεται να γίνει η ακτινογραφία θώρακα σπινθηρογράφημα των οστών και η μικροσκοπική εξέταση του μυελού των οστών.
Η ιστολογική διάγνωση του ραβδομυοσαρκώματος γίνεται με ψυχρή βιοψία.
Γενικά υπάρχουν δύο τύποι ραβδομυοσαρκώματος το εμβρυϊκό και το αδενοκυψελιδικό. Το εμβρυϊκό έχει καλύτερη πρόγνωση
Ο τύπος του ραβδομυοσαρκώματος που προσβάλλει το ουροποιογεννητικό είναι σχεδόν αποκλειστικά ο εμβρυϊκός και είναι ο λιγότερο επιθετικός.
Έχει δύο υπότυπους τον βοτρυοειδή και τον ατρακτοκυτταρικό, από τους οποίους ο βοτρυοειδής έχει ελαφρώς καλύτερη πρόγνωση.
Στη χημειοθεραπεία χρησιμοποιούνται το Vincristine το Actinmycin D και το Cyclophosphomide.
Η ακτινοβολία χρησιμοποιείται για τους ανεγχείρητους όγκους ως κύρια θεραπεία και για τους υπολειμματικούς όγκους μετεγχειρητικά.
Η χειρουργική έχει σκοπό τη ριζική εκτομή της βλάβης ή υποτροπής του όγκου.
Η συλλογική επιβίωση των ασθενών με το ραβδομυοσάρκωμα έχει βελτιωθεί σημαντικά τα τελευταία είκοσι χρόνια, ωστόσο η διατήρηση των οργάνων προσβεβλημένων από τον όγκο επιτυγχάνεται μόνο στα 2/3-των ασθενών.
Από τους όγκους της ουροδόχου κύστης αξίζει να σταθούμε στο καρκίνωμα του μεταβατικού επιθηλίου.
Στα παιδιά αυτοί οι όγκοι είναι σπάνιοι, χαμηλού grade, μονήρεις και δεν υποτροπιάζουν.
Εκδηλώνονται συνήθως με μακροσκοπική αιματουρία και θεραπεύονται με τη διουρηθρική εκτομή.
Οι υπόλοιποι όγκοι της ουροδόχου κύστης είναι πολύ πιο σπάνιοι.
Οι όγκοι του όρχεως στα παιδιά είναι επίσης σπάνιοι.
Συμβαίνουν περίπου 1 με 2 περιστατικά ανά 100.000 πληθυσμού κάθε χρόνο.
Στη πλειοψηφία τους είναι σπερματικοί και ο πιο συχνός είναι ο όγκος του λεκιθικού ασκού.
Οι ορχικοί όγκοι γενικά εκδηλώνονται με ανώδυνη οσχεϊκή μάζα.
Μερικές φορές υπάρχει και η υδροκήλη.
Αν ο όγκος είναι από τα κύτταρα Leydig ή Sertoli μπορεί να συνυπάρχούν σημεία της πρόωρης ωρίμανσης ή και η γυναικομαστία.
Η εξέταση της πρώτης γραμμής είναι πάντα το υπερηχογράφημα του οσχέου και του οπισθοπεριτοναίου.
Ακολουθούν οι εξετάσεις αίματος με σκοπό την αρχική διαφορική διάγνωση μεταξύ των ορχικών όγκων.
Στο τέλος γίνεται η χειρουργική αφαίρεση του όρχεος ή του όγκου.
Ο όγκος του λεκιθικού ασκού είναι ο πιο συχνός της παιδικής ηλικίας.
Συμβαίνει συνήθως σε παιδιά ηλικίας κάτω των 2 ετών.
Η εργαστηριακή του αναγνώριση γίνεται από τα αυξημένα επίπεδα της α-εμβρυϊκής σφαιρίνης.
Η μη υποχώρηση των συγκεντρώσεων της α - εμβρυϊκής σφαιρίνης μετεγχειρητικά είναι ενδεικτική των μεταστάσεων.
Μακροσκοπικά ο όγκος είναι ροζ χρώματος ή κιτρινωπός.
Μικροσκοπικά υπάρχει ένα παθογνωμονικό στοιχείο - τα σωματίδια Schiller-Duval που περιέχουν την α- εμβρυϊκή σφαιρίνη.
Οι μεταστάσεις είναι πολύ σπάνιες και όταν υπάρχουν εντοπίζονται στο οπισθοπεριτόναιο και στους πνεύμονες.
Ο οπισθοπεριτοναϊκός λεμφαδενικός καθαρισμός είναι περιττός στα παιδιά, επομένως η χειρουργική θεραπεία του όγκου είναι η βουβωνική ορχεκτομή.
Η θεραπεία των μεταστάσεων είναι η χημειοθεραπεία.
Η μετεγχειρητική παρακολούθηση είναι αρκετά εντατική για τον πρώτο χρόνο ζωής με:
τον προσδιορισμό της α-εμβρυϊκής σφαιρίνης κάθε μήνα για ένα χρόνο,
Ακτινογραφία θώρακα κάθε τρεις μήνες για ένα χρόνο,
αξονική τομογραφία και υπερηχογράφημα εναλλάξ κάθε τρεις μήνες για ένα χρόνο.
Η παρακολούθηση διακόπτεται μετά από τον δεύτερο μετεγχειρητικό χρόνο διότι είναι αποδεδειγμένο ότι η υποτροπές δεν συμβαίνουν μετά τον 14ο μήνα μετεγχειρητικά.
Ο δεύτερος πιο συχνός όγκος της σπερματικής σειράς είναι το τεράτωμα. Η μέση ηλικία διάγνωσης του τερατώματος είναι οι 18 μήνες ζωής.
Τα τερατώματα στα μικρά παιδιά δεν είναι επιθετικά, διαγιγνώσκονται εύκολα με το υπερηχογράφημα, το οποίο δείχνει κύστες στους όρχεις.
Το τεράτωμα περιέχει τα ιστολογικά στοιχεία όλων των εμβρυϊκών πετάλων και θεραπεύεται με τη βουβωνική ορχεκτομή στα μεγαλύτερα παιδιά. Στα μικρότερα μπορεί να γίνει η εκπυρήνιση του όγκου.
Από τους όγκους του ορχικού στρώματος ο συχνότερος είναι ο όγκος από τα κύτταρα Leydig.
Ο όγκος αυτός εκδηλώνεται με πρόωρη ήβη, και ορχική μάζα.
Τα επίπεδα της τεστοστερόνης είναι αυξημένα και τα επίπεδα LH και FSH είναι χαμηλά ή φυσιολογικά.
Ο όγκος από τα κύτταρα Leydig δεν μεθίσταται και θεραπεύεται με τη βουβωνική ορχεκτομή ή με την εκπυρήνιση του όγκου.
Οι υπόλοιποι ορχικοί όγκοι είναι ακόμη πιο σπάνιοι.
Το Juvenile granulosa cell tumour συνήθως παρατηρείται στα νεογνά.
Υπάρχουν αναφορές στη προγεννητική διάγνωση αυτού του όγκου.
Το γοναδοβλάστωμα παρατηρείται σε παιδιά με αμφίβολα έξω γεννητικά όργανα. Το 80% των παιδιών είναι κορίτσια. Ο όγκος αυτός αποτελείται από το μίγμα κυττάρων στρώματος και σπερματικής σειράς.
Χαρακτηρίζεται από κακοήθεια και επειδή οι γονάδες συνήθως είναι ενδοκοιλιακές, η αφαίρεσή τους γίνεται λαπαροσκοπικά.
Η επιδερμοειδής κύστη μοιάζει με το τεράτωμα. Ιστολογικά όμως διαφέρει: δεν περιέχει τα συνηθισμένα τρία εμβρυϊκά πέταλα που περιέχει το τεράτωμα. Είναι καλοήθης όγκος και θεραπεύεται με ορχεκτομή ή με την εκπυρήνιση του όγκου.
Οι πιο συχνές δευτεροπαθείς εντοπίσεις των όγκων στους όρχεις παρατηρούνται στο λέμφωμα και την λευχαιμία.
Αναφέρονται περιστατικά δευτεροπαθούς εντόπισης του όγκου Wilms και του νευροβλαστώματος στους όρχεις.
Ένα στα 600 αγόρια τυχαία διαγιγνώσκεται με μικρολιθίαση στους όρχεις. Το εύρημα αυτό είναι πολύ πιο συχνό στα παιδιά με κρυψορχία.
Η σημαντικότητα του ευρήματος αυτού είναι αδρά άγνωστη.
Εικάζεται ωστόσο, ότι η ορχική μικρολιθίαση σχετίζεται με την υπογονιμότητα και τη στειρότητα αργότερα στη ζωή.
Υπάρχει η σχέση της μικρολιθίασης των όρχεων με το καρκίνωμα in situ και το σεμίνωμα των ενηλίκων.
Και στη παιδική ηλικία υπάρχουν περιστατικά της ταυτόχρονης εντόπισης της μικρολιθίασης με τα τερατώματα, και τον όγκου του λεκιθικού ασκού.
Οι ασθενείς με μικρολιθίαση θα πρέπει να παρακολουθούνται με ετήσιο υπερηχογράφημα όρχεων.