Recommended
More Related Content
What's hot
What's hot (20)
Goodpasture sindroms
- 1. Goodpasture Syndrome Gudpāsčera sindroms Daiga Marnauza MF III, 6.grupa
- 3. • Gudpāščera sindroms- apraksta difūzu plaušu asiņošanu un akūtu/ātri progresējošu glomerulonefrītu. • Gudpāščera slimība- glomerulonefrīts ar vai bez plaušu asiņošanas, ir cirkulējošas anti- GBM antivielas.
- 4. Patofizioloģija Autoantivielas pret glomerulāro/alveolāro BM: – Piesaiste reaktīvajam epitopam uz BM – C’ kaskādes aktivācija (klasiskais ceļš) – Audu bojājums = klasiska II tipa alerģiska reakcija
- 6. Riska faktori • HLA-DR15 • Saskare ar organiskiem šķīdinātājiem un ogļūdeņradi, metāla putekļiem • Smēķēšana • Infekcijas (influenza A2) • Kokaīna inhalēšana • Ly supresīva terapija
- 8. Simptomi • Sistemātiksi: vārgums, drudzis, artraļģijas- pirms/kopā ar slimības manifestācijām plaušās vai nierēs • Plaušas: hemoptīze, klepus, dispnea, elpas trūkums, masīva asiņošana • Nieres: hematūrija, tūska, hipertensija, urēmija
- 10. Fizikālie izmeklējumi • Tahipnea • Ieelpas trokšņi pie plaušu pamatnes • Cianoze • Hepatosplenomegālija • Izsitumi • Tūska
- 11. Dif dg • Akūts glomerulonefrīts • Pneimonija • Wegnera granulomatoze (Granulomatoze ar poliangītu) • Pneumocystis jiroveci pneimonija • Respiratora mazspēja • Reimatoīdais artrīts • Nediferencēta saistaudu slimība
- 12. Klīniskie izmeklējumi • Urīns: proteīnūrija, hematūrija • Asinis: leikocitoze, anēmija, BUN un seruma kreatinīns • Anti-GMB Av tests: ELISA + Western blotting • Citoplazmas ANCA/perinukleāras ANCA
- 14. Radioloģiskie izmeklējumi • Krūškurvja rtg: plankumaini parenhīmas sakopojumi- bilaterāli, simetriski perihileāri, bibazilāri (izzūd 2-3 dienās, progresē uz intersticiālām struktūrām, asiņo)
- 16. Nieru biopsija • Gaismas mikroskopā- nespecifiskas proliferatīva vai nekrotiska glomerulonefrīta iezīmes ar pusmēnešiem, pēc laika pusmēnešu fibroze, intersticiāla fibroze, tubulāra atrofija • Elektronsmikroskopija
- 18. Nieru biopsija • Imūnfluorescence- lineāri IgG depozīti, C3 gar BM
- 19. Epidemioloģija • 1-5% no visiem glomerulonefrītiem • Biežāk baltās rases pārstāvjiem • Biežāk vīriešiem • Jaunzēlandē
- 20. Dzīvildze • Agrāk- fatāls iznākums • Mūsdienās: – Plazmaferēze – Kortikosteroīdi – Imunosupresīva terapija 5 gadu dzīvildze pārsniedz 80% 30% ilgtermiņa dialīze
- 21. Terapija • Cirkulējošo antivielu likvidācija • Imūnsupresija- apturēt antivielu veidošanos • Izvairīšanās no saskarsmes ar iespējamo atoimūno mehānismu iniciatoru
- 23. Paldies!
Editor's Notes
- Antineitrofilo citoplazmas antivielas