5. Genel Yaklaşım
• Hematolojik Bulgular sıklıkla sistemik
hastalığın bulgusu
• Amaç
– Genel bir hastalık varlığı
– Primer hastalığın tedavisi
– Komplikasyonları önleme
–
6. Anamnez
• Yaş
• Cins
• Irk
• Etnik Grup
• Yenidoğan Dönemi
• Beslenme
• İlaçlar
• Aşılama
• Enfeksiyon
• Aile anamnezi
7. Sistem Sorgulaması
• Genel Bulgular
– Performans
– Kilo Kaybı
– Ateş, döküntü, gece terlemesi
– Halsizlik, yorgunluk
– Kuvvetsizlik
• Nörolojik
– Baş ağrısı
– Kuvvet kaybı
– Şuur Durumu
17. Tam Kan Sayımı
(Total Blood Count=CBC)
• Kan hastalıklarının değerlendirilmesinde ilk
basmak testleridir.
• Hemoglobin: Birim ölçümdeki kandaki
hemoglobin miktarıdır. Desilitrede veya litrede
gram cinsinden belirtilir.
• Hematokrit: kanda kırmızı kürelerin % olarak
ifadesidir.
18. Hemoglobin (Hb)
• Anemi ile ilgili indekslerin en güveniliridir.
• Çünkü doğrudan oksijen taşıma
kapasitesini belirler.
• Hb, Htc ve Kırmızı küre arasında basit
olarak “3” kuralı vardır.
– Hb: K.K’nin 3 katıdır.
– Htc: Hb’nin 3 katıdır.
• Bu ölçümlerdeki sapmalarda artefakt
(hiperozmolar plazma, soğuk aglutininler,
hiperlökositoz) düşünülmelidir.
19. Artefakt Etkisi
Hb Htc KK MCV MCH MCH
C
Soğuk - - -
Aglutinin
Hiperlökositoz - -
(BK>50.000)
Hiperozmolar - - -
Plazma
20. • Ortalama eritrosit volümü: Mean Corpusccular
Volume=MCV): bir eritrositin fentolitre cinsinden
hacmidir.
• RBC: Red blood cell= Kırmızı kan hücresi.
• MCH: Mean corpuscular hemoglobin: pg
– Hb (g/L)/RBC(red blood cell:KK)(106/mikroL)
• MCHC: Hb(g/dL)/Htc(%): g/dl olarak ifade edilir.
• Htc: MCV X RBC
• RDW: Red cell distrubition weight
• HDW: Hemoglobin distrubition weight.
• MPV: Mean platelet volume.
21. Yaşlara Göre Kırmızı Küre Değerleri
Yaş Hb(g/dl) Hematokrit (%) Kırmızı KüreX1012/ L MCV (fl) MCH (pg)
Ort. -2 SD Ort -2SD Ort -2SD Ort -2SD Ort -2SD
Kord Kanı 16.5 13.5 51 42 4.7 3.9 108 98 34 31
1-3 gün 18.5 14.5 56 45 5.3 4.0 108 95 34 31
1 ay 14 10 43 31 4.2 3.0 104 85 34 28
2-6 ay 11.5 9.0 35 28 3.8 2.7 96 77 30 26
6-24 ay 12 10.5 36 33 4.5 3.7 78 70 27 23
2-6 yaş 12.5 11.5 37 34 4.6 3.9 81 75 27 24
6-12 yaş 13.5 11.5 40 35 4.6 4.0 86 77 29 25
Erişkin (K) 14.0 12.0 41 36 4.6 4.0 90 80 30 26
Erişkin (E) 15.5 13.5 47 41 5.2 4.5 90 80 30 26
22. 2-10 Yaş arasında MCV
• Alt değer: 70+ yaş (yıl) fl.
• Üst değer: 84+ (0.6Xyıl olarak yaş) fl.
Hesabıyla ölçülebilir.
23. Artmış MCV
• Retikülosit yüksekse hemolitik anemi
• Retikülosit düşükse
– Aplastik (konjenital, aplazi)
– Megaloblastik anemi
• Diamond Blacfan (DBA) ve aplastik anemide
eğer stres eritropoezi olursa
– HbF artar,
– İ antijen ekspresyonu olur
– Makrositoz olur.
• Eğer stres eritropoezi oluşmuyorsa
normokrom, normositer bir anemi meydana
gelir.
24. • DBA’de klinik çoğunlukla ilk 6 ayda belirginleşir.
% 5-10 vakada bir yaşından sonra ortaya çıkar.
• Bu vakalar süt çocuğunun geçici
eritroblastopenisi (SÇGE) ile karışır.
• SÇGE % 90 bir yaşından sonra ortaya çıkar, ilk
dönemde MCV normaldir. Ancak düzelme
fazında MCV ve retikülosit oranı artar.
• DBA’da eritrositlerde adenozin deaminaz (ADA)
düzeyi artar, SÇGE’de ise normaldir.
25. Düşük MCV
• Demir eksikliği kurşun zehirlenmesini
agreve etmektedir.
• Kurşun zehirlenmesi gibi görünen vakalar
demir eksikliğinden kaynaklanmaktadır.
• Demir eksikliğinin yoğun olduğu bölgelerde
kurşun zehirlenmesi yönünden de
taranmalıdır.
• Demir eksikliği ile talesemi taşıyıcığı ayırıcı
tanısında mentzer indeksi kullanılmaktadır.
– MCV/KK<13 ise talesemi taşıyıcığı
– MCV/KK>13 ise demir eksikliği anemisi olarak
28. Yenidoğanda Tam Kan (CBC)
Değerlendirilmesi
• Yenidoğanda venöz kan örnekleri CBC
için daha uygundur.
• Hb: kapiller kan/venöz kan’da 1.2/1
oranında farklılık gösterir.
• Bu oran:
– Prematürite, Asidoz, Hipotansiyon
– Ağır anemide daha artar.
29. Süt Çocukluğu Dönemi
• Aneminin en sık nedeni DEA’dir.
Gelişmekte olan ülkelerde oranı % 60-80’e
kadar çıkar.
• Anamnezinde bol inek sütü almış olan bir
çocukta eritrosit indeksleri düşük, RDW
yüksek olan bir süt çocuğunda demir
tedavisi başlanabilir.
• RDW normal ise talesemi taşıyıcılığı
yönünden araştırılmalıdır.
30. Periferik Yayma
• Eritrositler çok seyrek ve sık olmamalı
• Eritrositler birbiri üstüne binmemeli
• Boyama hatalarından dolayı sferositler
görülebilir. Bu yalancı sferositler daha
büyüktür ve genellikle sahadaki tüm
eritrositlerin hepsi doludur. (Sferositozdaki
yaymada bir çok ortası boş eritrosit vardır
ve sferositler diğerlerine göre azdır.)
31. Periferik Yayma
• EDTA’lı tüpten yapılan yaymada;
– Yayma kalitesi bozulur,
– Trombositler tek tek düşer,
– Lökositler satellit formasyonu yaparlar.
• Boyama yaparken gecikme durumunda
– Lökositlerin granülleri kaybolur,
– Trombositler yuvarlak ve granülsüz görülür,
– Stoplazmik vakoolleri artar.
32. • Eliptosit: Elips biçiminde eritrositlerdir.
Normalde % 1 civarında görülür.
– Herediter eliptositoz, demir eksikliği anemisi,
talesemi major, megaloblastik anemi,
myelodisplastik sendromu, orak hücre taşıyıcılığı
durumlarına görülür. Herhangi bir anemide de %
10 civarında görülebilir.
• Target(Hedef tahtası) Hücre: Yüzey-volüm
oranının artması sonucudur. Eritrositin orta
kısmında dolu bir görünüm vardır.
– Talesemi, hemoglobinopatiler, Karaciğer hastalığı,
Şiddetli demir eksikliği anemisi,
abetalipoproteinemi ve lesitin/kolesterol açil
transferaz eksikliğinde görülür.
33. • Akantosit: Eritrositte 5-10 adet değişik
büyüklükte çıkıntılar oluşmuştur.
– Karaciğer hastalığı, dissemine intravasküler
koagulopati (DİK), vitamin E eksikliği, hipotroidi,
abetalipoproteinemi ve malabsorbsiyon
sendromlarında görülür.
• Ekinosit: Eritrositte 20-30 adet düzenli dağılmış
çıkınılar vardır.
– Artefakt, üremi, dehidratasyon, karaciğer hastalığı,
piruvat kinaz eksikliği durumlarında görülür.
• Piknosit: bükülmüş, kontrakte, hiperkromik
eritrositlerdir. Ekinosit veya akantosite
benzeyebilir.
34. • Şistosit: miğfer başlığı, armut şekilli veya küçük
eritrositlerdir. Damar içinde eritrositlerin
parçalanmasına yol açan (fibrin, vaskülit, protez
gibi yabancı yüzey gibi) nedenlerle oluşur.
– DİK, şiddetli hemolitik anemi, hemolitik üremik
sendrom, tromboyik trombositopenik purpura, kanın
temas ettiği protezler, yanıklar, dev hemanjiom
(Kasabach-Merrit sendromu), malign hipertansiyon,
sistemik amiloidoz, siroz, tromboz durumlarında
görülür.
• Gözyaşı Hücreleri:
– Yenidoğan, talesemi, lökoeritroblastik reaksiyon,
myeloproliferatif sendrom durumlarında görülür.
35. • Stomatosit: Eritrositin orta kısmında balık ağzı
gibi görünüm vardır.
– Herediter stomatositoz, artefakt, akut alkolizm, Rh
null hastalığı, karaciğer hastalığı durumlarında
görülür.
• Çekirdekli Eritrosit: Hayatın ilk haftasından
sonra görülmez.
– Kemik iliğinin aşırı stimüle olması (hipoksi, kanama,
şiddetli hemoliz), konjenital enfeksiyon,
postsplenektomi, megaloblastik anemi,
diseritropoetik anemi durumlarında görülür.
36. • Bazofilik Noktalanma: kaba belirgin granüllerdir.
Ribozomal RNA artıklarıdır.
– Hemolitik anemi, demir eksikliği anemisi, kurşun
zehirlenmesinde görülür.
• Howell-Jell Body Cisimcikleri: Küçük yuvarlak,
koyu boyalı cisimciklerdir.
– Demir eksikliği anemisi, megaloblastik anemi,
aspleni veya hipospleni durumlarında görülür.
• Heinz Body cisimcikleri: Denature olmuş
hemoglobindir. Metilen mavisi boyası ile
görülür.
– Talesemi, eritrosit enzim eksiklikleri, aspleni
durumlarında görülür.
37. Anemilerde Etyolojiye Göre Sınıflandırma
• I. Eritrosit Yapım Yetersizliği
• Eksiklikler
• Diyetle azalmış alım
• Aşırı inek sütü alımı-demir eksikliği anemisi,
• vitamin B 12 eksikliği
• İhtiyacın artması, Büyüme dönemleri (demir), hemoliz
( folik asit )
• Azalmış absorbsiyon
• Spesifik: intrensek faktör yokluğu ( vitamin B 12)
• Jeneralize : malbsorpsiyon syndrome (folik asid,
demir)
• Artmış Kayıp
• Akut : hemoraji (demir )
38. • l. Demir eksikliği anemisi
– Hipokrom, mikrositer eritrositler; düşük MCV, MCH, MCHC, yüksek
RDW, düşük serum ferritin, yüksek FEP, guaiac pozitifliğ
• 2. Folat eksikliği
– Macrocytic eritrositler, yüksek MCV, yüksek RDW, megaloblastic
marrow, düşük serum and red cell folate
• 3. Vitamin B 12 eksikliği
– Macrocytic eritrositler, yüksek MCV, yüksek RDW, megaloblasti kemik
iliği, düşük serum B12 gastriç acidite; Schilling test
• 4. Vitamin C eksikliği
– Klinik skorbüt
• 5. Protein eksikliği
– Kwashiorkor
• 6. Vitamin B6 eksikliği
– Hipokromik eritrositler, sideroblastik kemik iliği, yüksek serum ferritin
• 7. Thyroxine eksikliği
– klinik kretinism, düşük T4,
39. • B.Kemik İliği Yetmezliği Sendromları:
– 1 . Tek Hücre serisinin yetmezliği
• a. Megakaryocytes
• Amegakaryocytic thrombositopenik purpura (extremite
abnormalities, megakaryocit yokluğu)
• b. Eritrosit öncüleri
• Konjenital kırmızı küre aplazisi (Diamond-Blackfan
anemia): eritrosit öncüleri yoktur.
• Akkiz kırmızı küre aplazisi (transient erythroblastopenia of
childhood, TEC: Süt çocuğunun geçici
eritroblastopenisi ).
• c. Beyaz Küre ön hücreleri
– Konjenital nötropeni
40. • Tüm hücre serilerinin yetmezliği: ( Bu hastalıklarda
tam kan sayımında pansitopeni ve kemik iliği
incelenmesinde asellüler veya hiposellüler kemik
iliği)
– a. Konstitusyonel
– Fanconi Aplastik anemisi
– Familial anomali olmaksızın
– Diskeratosis konjenita
– b. Edinsel
• İdiopatik
• Sekonderİlaç, radyasyon, kimyasallar vs.
• İnfiltrasyon
– Primer (lösemi)
– Sekonder : Nöroblasom, lenfoma, vs
41. • C- Dishematopoetik Anemi
– Enfeksiyon
– Renal veya hepatik yetmezlik
– Yaygın malignansi
– Kollajen doku hastalığı
– II- Kan Kaybı
43. • B- Eritrosit Dışı Nedenler
– 1-İmmun
• a-İzoimmun
• b-otoimmun
– -İdiopatik
-Sekonder (tek bir seri veya birden fazla seriyi tutabilir)
– 2-Non immun
• a-idiopatik
• b-sekonder
44. Morfolojiye Göre Sınıflama
• Mikrositik Anemi
– Demir eksikliği anemisi
– Talesemi
– Sideroblastik anemi
– Kronik enfeksiyon anemisi
– Kurşun zehirlenmesi
– Şiddetli malnutrisyon
– Bakır eksikliği
46. • Normositik anemi
– Akut kan kaybı
– Enfeksiyon
– Böbrek yetmezliği
– Kollajen doku hastalığı
– Karaciğer hastalığı
– Kemik iliği infiltrasyonu
– Diseritropoetik anemi
47. Hemoraji: Normal PY, mikrositoz
A Hipersplenizm (sferosit, target cell)
n Vsk. Hst.lar ( Şistosit, Hb.üri)
e Plazma faktörleri(Sferosit
Membran
m
Metabolik
i Hb.pati
SS, Tls.
N
G6PD, PK
e PNH, Membran Hst.
d
Antikor, ilaç
e
DİK, HUS
n KC, portal Hast.lar)
i GIS AC kanama
48.
49. MCV
RDW Düşük Normal Yüksek
Normal Α ve β Normal Apls.Anemi
Tls.Taş. Kurşun Zhr.
Yüksek DEA Erken DE YD
Hb H KC Hst Prematür
S β Tls. Mix Nut.Anm Vit B12
Folat eks.
Yüksek Yüksek
MCHC/HDW MCHC/HDW
İmmun HA İmmun HA
SS/SC
HSfr, HXr